部分肺静脉异常连接Partial anomalous pulmonary venous connection

关键词

部分肺静脉异常连接 (LA86.21) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 患者在活动后常感到气短、呼吸急促。常见（50%-70%）。
2. 疲劳：
   • 由于心脏负荷增加，患者可能会感到乏力、容易疲劳。常见（60%-80%）。
3. 心悸：
   • 部分患者可能会有心悸感，尤其是在体力活动或情绪激动时。较少见（20%-40%）。
4. 生长发育迟缓：
   • 儿童患者可能会出现生长发育迟缓的情况。较少见（10%-30%）。
5. 发绀：
   • 在合并严重肺动脉高压或其他心脏畸形时，可能因氧合血液混合不充分出现发绀。极罕见（<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏听诊异常：
   • 第二心音分裂：可闻及第二心音分裂，分裂音宽且固定（常见，50%-70%）。
   • 收缩期喷射性杂音：肺动脉瓣区柔和的收缩期喷射性杂音（常见，40%-60%）。
   • 右心室搏动增强：右心室负荷增加导致的右心室搏动增强（常见，30%-50%）。
2. 肺动脉高压：
   • 肺动脉压力升高，可能导致肺动脉瓣区第二心音亢进（较少见，20%-40%）。

非典型体征

1. 肝肿大：
   • 右心衰竭导致的肝淤血和肝肿大（罕见，5%-10%）。
2. 外周水肿：
   • 严重的右心衰竭可能导致下肢等外周部位的水肿（罕见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 胸部X线检查：
   • 心脏扩大：可见心脏轮廓增大，特别是右心房和右心室的扩大（常见，60%-80%）。
   • 肺血管纹理改变：肺血管纹理增多、增粗（常见，50%-70%）。
2. 超声心动图：
   • 异常回声：显示部分肺静脉未正常连接到左心房，而是连接到右心房或体静脉系统（高敏感性，90%-95%）。
   • 房间隔缺损：合并房间隔缺损时，可以观察到房间隔的异常（常见，50%-70%）。
3. CT 和 MRI：
   • 三维成像：可以清晰显示肺静脉的解剖结构及其异常连接（高敏感性，90%-95%）。
   • 上纵隔增宽：当肺静脉异位连接于左上腔静脉或无名静脉时，可能出现上纵隔增宽（罕见，<10%）。
4. 心电图：
   • V1 导联 rsr’ 波形：心电图可能显示 V1 导联的 rsr’ 波形，提示右心室肥厚（常见，50%-70%）。
   • 右束支传导阻滞：部分患者可能出现右束支传导阻滞（较少见，20%-40%）。

注：临床表现因病情严重程度和是否合并其他心脏畸形（如房间隔缺损）而异。上述数据基于现有文献和临床经验总结。具体的诊断和治疗方案需结合个体情况由专业医生制定。

参考文献：

• 太平洋亲子网：小儿部分性肺静脉异位连接
• 2022年11月01日：小儿部分性肺静脉异位连接
• 家庭医生在线：肺静脉异位连接