未特指的肺静脉异常连接Unspecified Anomalous pulmonary venous connection
编码LA86.2Z
关键词
索引词Anomalous pulmonary venous connection、未特指的肺静脉异常连接、肺静脉异常连接、肺静脉畸形引流、先天性肺静脉连接异常、APVC[肺静脉异常连接]、APVD[肺静脉畸形引流]、肺静脉异位引流、肺静脉开口异常 [possible translation]、肺静脉异常连接 [possible translation]、肺静脉开口异常
缩写PVC-AC、PV-AC
别名肺静脉连接异常、肺静脉引流异常
未特指的肺静脉异常连接的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的肺静脉异常连接（Unspecified Anomalous Pulmonary Venous Connection, APVC）是一种先天性心血管畸形，其中一条或多条肺静脉未能正常连接至左心房，而是异常地直接或间接连接到右心房、冠状静脉窦或体静脉系统。由于具体的异常连接类型和范围未明确界定，该分类适用于不符合部分型或完全型肺静脉异位连接诊断标准的情况。
病因学特征
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胚胎发育机制：
- 在胚胎心脏发育过程中，肺静脉原基应迁移并与左心房融合。若此过程受阻，肺静脉可能残留异常连接。
- 潜在干扰因素包括遗传因素、某些母体感染、致畸药物或环境暴露，但多数病例病因未明。
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病理生理基础：
- APVC导致肺静脉富氧血液异常回流至右心系统，增加右心容量负荷，同时因左心房血液减少而降低全身氧输送效率。
- 是否合并心内分流（如房间隔缺损）或肺静脉梗阻，直接影响血流动力学紊乱程度及临床表现。
病理机制
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血液动力学改变：
- 异常回流的肺静脉血进入右心房，与体循环静脉血混合后部分经右心室进入肺动脉，造成肺循环充血和潜在肺动脉高压。
- 若存在房间隔缺损，混合血可经左向右分流加重右心负荷，晚期可能出现右向左分流（艾森曼格综合征），导致严重低氧血症。
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解剖变异类型：
- 未特指的APVC可表现为心上型（如连接至上腔静脉）、心内型（连接至右心房）、心下型（连接至下腔静脉或门静脉）或混合型。
- 解剖路径差异影响肺静脉回流是否受阻，进而决定病情进展速度。
临床表现
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症状特征：
- 单纯部分型APVC可无症状；若合并分流或梗阻，婴儿期可出现喂养困难、呼吸急促、反复肺炎。
- 成人患者常见活动后气促、易疲劳，显著右向左分流时出现中央型紫绀（口唇及甲床青紫）。
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体征：
- 心脏听诊可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进（提示肺动脉高压），伴房间隔缺损者可能出现收缩期喷射性杂音。
- 右心衰竭体征包括颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿，提示疾病进展至失代偿期。
参考文献：
- 家庭医生在线
- 春雨医生
- 医联媒体
（注：临床诊疗需结合超声心动图、心导管检查等客观评估，本文内容仅供参考）