其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常Other specified Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum

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编码LA87.Y

关键词

索引词Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum、其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常、心室双入口左房室瓣先天畸形、先天性左房室瓣反流、先天性左房室瓣狭窄、心室双入口右房室瓣先天畸形、先天性右房室瓣反流、先天性右房室瓣狭窄、左室和右房交通、Gerbode缺陷
缩写房室瓣异常、房室间隔异常
别名房室瓣畸形、房室间隔畸形、心脏房室结构异常、先天性心脏房室瓣膜异常、先天性心脏房室间隔异常、心内膜垫发育不全相关畸形

其他特指的先天性房室瓣或房室间隔异常 (LA87.Y) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 婴儿期可能出现喂养困难、生长迟缓,儿童和成人患者在活动后容易感到气短(常见,50%-70%)。
  2. 反复呼吸道感染
    • 由于肺血流量增加导致肺充血,呼吸道黏膜水肿,易继发肺炎等感染(修正依据:先天性心脏病合并肺充血是感染主因,而非免疫力下降;常见,40%-60%)。
  3. 乏力
    • 患者可能表现出体力活动耐受力降低,尤其在较严重的病例中(常见,50%-70%)。

其他可能症状

  1. 发绀
    • 在严重的情况下,如存在右向左分流(艾森门格综合征)时,患者可能会出现皮肤和黏膜发绀(修正依据:发绀需明确与分流方向相关;较少见,10%-20%)。
  2. 心悸
    • 由于心脏负荷增加或心律失常引起的心跳加速或不规则感(较少见,20%-30%)。
  3. 胸痛
    • 尤其在剧烈运动或情绪激动时,可能会感到胸部不适或疼痛(罕见,5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 心脏杂音
    • 听诊时可听到心脏杂音,收缩期杂音多因房室瓣反流或室间隔缺损导致,舒张期杂音较少见(修正依据:房室瓣异常以收缩期杂音为主;高,70%-90%)。
  2. 心脏扩大
    • X线检查显示心脏轮廓增大,左右心室或全心扩大(修正依据:房室间隔缺损可导致双侧心室扩大;常见,50%-70%)。
  3. 肺动脉高压
    • 长期存在的左向右分流可能导致肺动脉压力升高,表现为肺动脉段突出(常见,30%-50%)。

非典型体征

  1. 肝肿大
    • 右心衰竭导致肝脏淤血,体检时可触及肿大的肝脏(较少见,20%-30%)。
  2. 水肿
    • 由于心脏泵血功能下降,静脉回流受阻,可出现下肢水肿(较少见,10%-20%)。
  3. 颈静脉怒张
    • 颈静脉充盈,提示右心房压力增高(较少见,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. X线表现
    • 心脏轮廓增大,肺血管纹理增粗(肺充血),肺动脉段突出(常见,70%-90%)。
  2. 超声心动图
    • 显示房室瓣结构异常(如瓣叶裂缺)、房间隔和/或室间隔缺损,以及心腔扩大(高,90%-95%)。
  3. 心电图
    • 可能显示右心室肥厚、右束支传导阻滞或电轴左偏(修正依据:部分性房室间隔缺损可伴电轴左偏;常见,50%-70%)。
  4. 心血管造影
    • 确定具体的解剖缺陷,评估血液分流情况(必要时进行,适用于复杂或诊断不明确的情况)。
  5. CT/MRI
    • 提供更详细的解剖信息,特别是对于复杂的畸形,有助于手术规划(必要时进行,适用于复杂或诊断不明确的情况)。

以上信息基于现有文献和临床经验总结,具体发病率数据可能因研究样本不同而有所差异。对于具体个案分析,请咨询专业心脏病学专家获取个性化诊断建议。

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