食管闭锁伴食管支气管瘘Atresia of oesophagus with oesophagobronchial fistula
编码LB12.10
关键词
索引词Atresia of oesophagus with oesophagobronchial fistula、食管闭锁伴食管支气管瘘、先天性食管支气管瘘伴食管闭锁、食管闭锁伴支气管食管瘘
同义词congenital oesophagobronchial fistula with atresia of oesophagus、atresia of oesophagus with broncho-oesophageal fistula
缩写EBF、CEBF
别名食管闭锁并食管支气管瘘、食道闭锁合并食管支气管瘘、先天性食管闭锁合并支气管瘘、食管闭锁伴气管食管瘘
食管闭锁伴食管支气管瘘的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 唾液增多和泡沫状分泌物：
- 出生后不久即出现大量唾液，口腔和鼻孔中有泡沫状分泌物（高，80%-90%）。
- 喂养困难：
- 尝试喂养时出现呛咳、呕吐甚至窒息现象（高，70%-80%）。
- 呼吸系统症状：
- 频繁咳嗽、喘息、呼吸急促以及反复发作的肺炎（高，60%-80%）。
其他可能症状
- 体重增长缓慢：
- 由于营养吸收受阻，患儿往往表现出生长迟缓（中，40%-50%）。
- 发绀：
- 部分病例可见口唇或皮肤发绀（低，10%-20%）。
- 颈部肿块：
- 食管盲端膨出可能在颈部形成可触及的肿块（低，5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 口腔和鼻腔分泌物：
- 可见大量泡沫状唾液（高，80%-90%）。
- 呼吸音异常：
- 听诊时可闻及湿啰音或喘鸣音（高，60%-80%）。
- 胸部X线检查：
- 显示食管近端盲端扩张（空气潴留）及胃泡充气（若存在远端瘘管）（高，80%-90%）。
非典型体征
- 腹部平片：
- 胃肠道气体分布异常（若存在远端瘘管可见气体，若为孤立闭锁则无气体）（中，30%-50%）。
- 颈部肿块：
- 食管盲端膨出形成的颈部肿块（低，5%-10%）。
- 发绀：
- 皮肤或黏膜呈现青紫色（低，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 胸部X线检查：
- 食管近端盲端扩张伴空气潴留，远端食管-支气管瘘可导致胃泡充气（高，80%-90%）。
- 钡餐造影：
- 钡剂无法通过闭锁部位进入胃内，而是在闭锁近端食管内滞留（需谨慎操作以避免误吸）（高，80%-90%）。
- CT扫描：
- 显示食管闭锁位置、长度及瘘管的存在情况（中，60%-80%）。
- 支气管镜检查：
- 确认气管与食管之间的异常连接（中，40%-60%）。
- 血常规：
- 白细胞计数升高提示感染（中，40%-60%）。
参考文献
- 《BMJ临床实践》关于食管闭锁和气管食管瘘的定义
- 《中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组专家共识》关于先天性食管闭锁诊断及治疗指南