其他特指的先天性纵隔静脉异常Other specified Congenital anomaly of mediastinal vein
编码LA86.Y
关键词
索引词Congenital anomaly of mediastinal vein、其他特指的先天性纵隔静脉异常、先天性纵隔体静脉异常、先天性上腔静脉异常、右上腔静脉缺如、右SVC[上腔静脉]缺如、先天性上腔静脉狭窄、先天性下腔静脉异常、下腔静脉离断伴肾上段缺如和奇静脉延续、下腔静脉离断伴肾上段缺如和奇静脉连接、先天性下腔静脉狭窄、先天性冠状窦畸形、冠状窦口闭锁或狭窄、先天性肺静脉异常、先天性肺静脉闭锁
缩写其他特指先天性纵隔静脉异常、先天性纵隔静脉异常、纵隔静脉异常
别名先天性纵隔静脉畸形、纵隔静脉发育异常、先天性纵隔血管异常、纵隔静脉结构异常
(LA86.Y) 其他特指的先天性纵隔静脉异常的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 由于纵隔静脉异常（如上腔静脉受压）导致胸腔内压力增高或气道受压，患者可能出现活动后呼吸急促（70%-90%）。
- 胸痛：
- 可能为钝痛或压迫感，多位于胸骨后，体力活动或体位改变时加重（50%-70%）。
- 晕厥：
- 剧烈运动或静脉回流严重受阻时，可能因心输出量不足导致短暂意识丧失（20%-40%）。
其他可能症状
- 心悸或心律失常：
- 继发于血流动力学异常（如心房压力增高），可能出现心悸或心动过速（10%-30%）。
- 生长发育迟缓：
- 儿童患者中，慢性静脉回流障碍可能导致代谢需求增加，表现为体重增长缓慢（20%-40%）。
- 疲劳或运动耐量下降：
- 因心输出量受限或组织灌注不足引起（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 颈静脉怒张：
- 上腔静脉回流受阻时，直立位可见颈部静脉明显扩张（40%-60%）。
- 下肢水肿：
- 下腔静脉异常时，可能出现双侧下肢凹陷性水肿（30%-50%）。
- 胸壁静脉曲张：
- 侧支循环建立时，可见胸壁浅静脉扩张（20%-40%）。
非典型体征
- 肝肿大：
- 长期下腔静脉或肝静脉回流障碍可致肝淤血，肋缘下可触及肝脏（20%-30%）。
- 发绀：
- 若合并右向左分流（如合并其他心脏畸形），可能出现口唇或肢端发绀（＜10%）。
- 心脏听诊异常：
- 可能闻及第二心音增强（肺动脉高压时）或心包摩擦音（胸腔积液压迫心包时）（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 可能发现间接征象如右心房扩大、心包积液等（异常率：约60%-80%）。
- CT血管成像 (CTA)：
- 可明确显示纵隔静脉解剖变异、侧支循环及受压部位（检出率：约90%-95%）。
- 磁共振血管成像 (MRA)：
- 适用于评估复杂静脉畸形及周围软组织关系（检出率：约85%-95%）。
- 心血管造影：
- 可动态观察血流动力学变化，为介入治疗提供依据（检出率：约95%-100%）。
注：临床表现因静脉异常类型（如部分性肺静脉异位引流、永存左上腔静脉等）及合并畸形而异。部分患者可能无症状，仅在影像学检查中偶然发现；严重病例需警惕血栓形成或心包填塞等并发症。