右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉室间隔缺损，不伴肺动脉狭窄，室间隔缺损型Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect without pulmonary stenosis, ventricular septal defect type

关键词

右室双出口伴主动脉下或靠近两大动脉室间隔缺损，不伴肺动脉狭窄，室间隔缺损型的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸急促：
   • 患者常在活动后出现明显的呼吸困难，严重时可出现呼吸窘迫（常见，50%-70%）。
2. 喂养困难：
   • 新生儿和婴儿可能出现吸吮无力、频繁吐奶等情况，导致体重增长缓慢（常见，60%-80%）。
3. 多汗：
   • 尤其在夜间或进食时出汗较多，可能与心功能不全有关（常见，40%-60%）。
4. 反复呼吸道感染：
   • 由于肺血流量增加，患者容易发生肺炎、支气管炎等呼吸道疾病（常见，70%-90%）。

其他可能症状

1. 疲劳和乏力：
   • 体力活动耐受力下降，易感到疲倦（较少见，20%-40%）。
2. 胸痛：
   • 通常为非特异性胸闷或疼痛感，可能与心脏负荷增加相关（较少见，10%-20%）。
3. 青紫现象：
   • 在哭闹或剧烈运动后出现口唇及四肢末端的发绀，提示低氧血症（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 听诊时可闻及响亮的收缩期杂音，位置多位于胸骨左缘第2-4肋间，与室间隔缺损及大血管异常连接有关（高，80%-90%）。
2. 肝肿大：
   • 由于右心衰竭引起静脉回流障碍，肝脏可有不同程度的增大（中等，40%-60%）。
3. 杵状指（趾）：
   • 长期慢性低氧血症可能导致手指或脚趾末端增厚、膨大（较少见，10%-20%）。

非典型体征

1. 水肿：
   • 下肢或全身性水肿，尤其是在心功能不全晚期更为明显（较少见，10%-20%）。
2. 颈静脉怒张：
   • 提示右心房压力增高，可见于严重右心衰竭患者（较少见，10%-20%）。
3. 生长发育迟缓：
   • 由于长期营养不良和慢性疾病状态，患儿身高、体重低于同龄儿童标准（常见，60%-80%）。

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）
   • 常表现为右心室肥厚、右束支传导阻滞等改变（高，80%-90%）。
2. 胸部X线
   • 心脏轮廓扩大，以右心室为主，肺血增多，肺纹理增强（高，80%-90%）。
3. 超声心动图
   • 显示两大动脉均主要起源于右心室，存在室间隔缺损且无明显肺动脉狭窄，有助于明确诊断（高，90%-95%）。
4. 心血管造影
   • 通过导管插入进行详细解剖结构评估，进一步确认室间隔缺损位置及其与大动脉的关系（高，90%-95%）。

注：上述数据基于现有文献整理而成，并非所有患者都会表现出上述所有特点，具体情况需结合个体差异进行评估。