先天性肺动脉瓣狭窄Congenital pulmonary valvar stenosis
编码LA8A.00
关键词
索引词Congenital pulmonary valvar stenosis、先天性肺动脉瓣狭窄
同义词congenital pulmonary valve stricture、congenital stenosis of pulmonary valve、congenital pulmonary valve stenosis
缩写PS、Pulmonic-Stenosis
别名先天性肺动脉口狭窄、先天性肺动脉瓣膜狭窄
先天性肺动脉瓣狭窄的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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无症状阶段：
- 多数轻度患者在早期可能没有任何明显不适，仅在常规体检中通过听诊发现心脏杂音（70%-90%）。
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劳力性呼吸困难：
- 随着狭窄程度的加重，患儿或成人在活动时出现气短、呼吸急促（40%-60%）。
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晕厥/昏厥：
- 严重情况下，剧烈运动后可能出现短暂意识丧失（5%-10%）。
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紫绀：
- 在合并右向左分流（如房间隔缺损）的重度狭窄情况下，皮肤和黏膜呈现青紫色（1%-5%）。
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心悸：
- 患者可能会感到心跳加快或不规则（20%-30%）。
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生长迟缓：
- 长期右心功能不全导致体循环淤血，可能影响儿童发育（5%-10%）。
其他可能症状
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全身伴随症状：
- 少数患者可能出现乏力等非特异性症状（5%-10%）。
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胸痛：
- 一些患者在活动时可能会感到胸部不适或疼痛（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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心脏杂音：
- 听诊时可发现响亮粗糙的收缩期喷射性杂音，通常位于胸骨左缘第二肋间（80%-90%）。
- 杂音传导至颈部或背部（60%-70%）。
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P2减弱：
- 第二心音中的肺动脉成分减弱或消失（50%-70%）。
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颈静脉怒张：
- 严重狭窄合并右心衰竭时，可见颈静脉搏动增强（10%-20%）。
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肝肿大：
- 右心功能不全时，肝脏充血导致肝肿大（5%-10%）。
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外周水肿：
- 严重右心衰竭时，下肢和腹部出现水肿（5%-10%）。
非典型体征
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发绀：
- 合并右向左分流的重度狭窄导致低氧血症时，口唇和指甲床呈现青紫色（1%-5%）。
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杵状指：
- 合并慢性低氧血症（需存在右向左分流）时，手指末端增厚（1%-5%）。
实验室与影像学特征
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心电图（ECG）：
- 右心室肥厚：表现为右心室高电压、右束支传导阻滞等（80%-90%）。
- 心律失常：如房性早搏、室上性心动过速等（20%-30%）。
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胸部X线：
- 心脏轮廓改变：右心室增大，肺血管纹理减少（60%-80%）。
- 肺动脉段突出：重度狭窄时可见（30%-50%）。
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超声心动图：
- 肺动脉瓣结构异常：瓣叶增厚、粘连或钙化（90%-100%）。
- 跨瓣压差测量：评估狭窄程度（100%）。
- 右心室大小及功能：显示右心室扩张和肥厚（80%-90%）。
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心血管造影：
- 肺动脉瓣狭窄的直接可视化：明确狭窄部位和程度（100%）。
- 压力阶差测定：准确测量肺动脉瓣前后的压力差（100%）。
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CT和MRI：
- 详细解剖结构：提供肺动脉瓣及其周围结构的高分辨率图像（80%-90%）。
- 血流动力学评估：通过相位对比技术评估血流速度和方向（70%-80%）。
注：临床表现因患者的年龄、狭窄程度及合并症的不同而有所差异。轻度狭窄患者可能多年内无明显症状，而重度狭窄患者则可能出现严重的血流动力学障碍和并发症。对于具体病例，应结合详细的病史、体检和辅助检查进行综合评估。