先天性肺动脉瓣关闭不全Congenital pulmonary regurgitation
编码LA8A.01
关键词
索引词Congenital pulmonary regurgitation、先天性肺动脉瓣关闭不全、先天性肺动脉瓣关闭不全 [possible translation]、具膜孔的肺动脉瓣 [possible translation]、具膜孔的肺动脉瓣
同义词congenital insufficiency of pulmonary valve、congenital pulmonary insufficiency、congenital pulmonary valvular insufficiency、pulmonic cusps fenestration、congenital pulmonary incompetence
缩写CPI、CPVI
别名先天性肺动脉瓣功能不全、先天性肺动脉瓣闭锁不全、先天性肺动脉瓣逆流
先天性肺动脉瓣关闭不全 (LA8A.01) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 通常在体力活动后出现，随着病情进展，静息时也可能出现呼吸困难（50%-70%）。
- 疲劳感：
- 患者常感到容易疲劳，尤其是在进行日常活动或轻微运动后更为明显（60%-80%）。
- 心悸：
- 感觉心跳加快或不规则，特别是在劳累或情绪激动时（40%-60%）。
其他可能症状
- 胸痛：
- 部分患者可能出现非特异性胸痛，尤其是右胸部不适（10%-20%）。
- 晕厥：
- 少数情况下，严重的心脏负荷增加可能导致短暂意识丧失（5%-10%）。
- 生长发育迟缓：
- 在儿童中，严重的肺动脉瓣关闭不全可能影响其正常生长发育（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 舒张期递减型杂音：高调吹风样杂音，在胸骨左缘第二肋间听诊时尤为明显（80%-90%）。
- 心界扩大：
- 心脏叩诊发现心界向左扩大，提示右心室肥大（70%-80%）。
- 颈静脉怒张：
- 可见于重度患者，提示右心衰竭（40%-60%）。
非典型体征
- 肝脏肿大：
- 体检时可触及肿大的肝脏，提示右心衰竭（10%-20%）。
- 下肢水肿：
- 重度患者可能会出现双下肢对称性凹陷性水肿（10%-20%）。
- 奇脉现象：
- 吸气相脉搏减弱，反映右心功能障碍（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 能够直观显示肺动脉瓣结构异常、反流程度及右心室的大小和功能状态（检出率：约90%-95%）。
- 胸部X线：
- 可见心脏轮廓增大，尤其是右心房和右心室（异常率：约70%-80%）。
- 心电图：
- 显示右心室肥厚或劳损的表现，如V1导联R波增高、T波倒置等（异常率：约60%-80%）。
- 心血管造影：
- 用于评估肺动脉瓣的具体解剖结构和反流程度，但为侵入性检查，一般在手术前进行（检出率：约95%-100%）。
注：临床表现因病变程度、年龄及合并其他心脏畸形等因素而异。轻度至中度患者可能长期无明显症状，重度患者则需密切监测并考虑早期干预治疗。