先天性肺发育不良Congenital hypoplasia of lung
编码LA75.2
关键词
索引词Congenital hypoplasia of lung、先天性肺发育不良、肺发育不良和发育异常、肺发育不良、先天性小肺 [possible translation]、肺叶发育不良 [possible translation]、肺发育不良 [possible translation]、先天性肺发育不良 [possible translation]、呼吸系统发育不良 [possible translation]、肺发育不全 [possible translation]、肺未发育 [possible translation]、先天性小肺、肺叶发育不良、肺发育不全、肺未发育、呼吸系统发育不良
同义词Pulmonary hypoplasia、hypoplasia and dysplasia of lung、congenital small lung、hypoplasia of lobe of lung、hypoplasia of lung、congenital imperfect development of lungs、hypoplasia of respiratory system、lung hypoplastic、rudimentary lung、pulmonary hypoplastic、undeveloped lung
缩写PulmonaryHypoplasia
别名先天性肺发育不全、先天性肺体积过小、先天性肺容量不足、胎儿期肺发育不良、新生儿肺发育不良
先天性肺发育不良 (LA75.2) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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呼吸困难：
- 患儿在出生后早期即可能出现持续性或间歇性的呼吸急促、气短，特别是在哭闹或活动时更为明显（常见，约80%-90%）。
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发绀：
- 皮肤和黏膜呈现蓝紫色，尤其是在口唇、甲床等末梢部位，提示低氧血症（常见，约60%-80%）。
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反复呼吸道感染：
- 由于肺部结构异常导致分泌物清除障碍，患儿易发生反复的上呼吸道感染或肺炎（常见，约50%-70%）。
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生长发育迟缓：
- 长期缺氧导致代谢需求增加，进而影响整体生长发育（较常见，约40%-60%）。
其他可能症状
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喂养困难：
- 因呼吸急促导致吸吮-吞咽-呼吸协调障碍，表现为喂奶时气促或拒食（较少见，约20%-30%）。
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声音嘶哑：
- 少数患儿可能因纵隔移位或合并血管环压迫喉返神经引起（罕见，约5%-10%）。
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胸痛：
- 少数患儿可能因肋骨畸形或胸壁肌肉紧张而感到胸部不适（罕见，约5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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胸廓不对称或患侧塌陷：
- 患侧胸廓发育不良，可见胸壁活动度减弱（常见，约70%-80%）。
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呼吸音减弱或消失：
- 听诊时可发现患侧肺野呼吸音明显降低或完全消失（常见，约80%-90%）。
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啰音：
- 可听到湿性或干性啰音，提示存在分泌物积聚或气道狭窄（常见，约60%-70%）。
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心脏杂音：
- 合并先天性心脏病时（如室间隔缺损），听诊可闻及杂音（较常见，约30%-50%）。
非典型体征
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腹胀：
- 由于膈肌位置异常或腹腔器官疝入胸腔导致腹部膨隆（较少见，约20%-30%）。
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杵状指：
- 长期缺氧可能导致手指末端肥大，形成杵状指（较少见，约10%-20%）。
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紫绀：
- 严重低氧血症时，可见明显的紫绀现象（较少见，约10%-20%）。
实验室与影像学特征
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影像学表现：
- X线片：显示患侧肺体积缩小、密度增高，可能伴有纵隔向患侧移位（异常率：约90%-95%）。
- CT扫描：能更详细地显示肺组织发育异常，如支气管分支减少、肺泡发育不全等（异常率：约95%-100%）。
- MRI：有助于评估肺血管结构及心脏情况（异常率：约90%-95%）。
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实验室检查：
- 动脉血气分析：常显示低氧血症（PaO₂下降），严重时可伴高碳酸血症（PaCO₂升高）（异常率：约80%-90%）。
- 血液常规：合并感染时白细胞计数可能增高（阳性率：约50%-70%）。
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心电图：
- 合并肺动脉高压时可见右心室肥厚（异常率：约30%-50%）。
注：临床表现因病变范围及有无并发症而不同，严重程度从无症状到急性呼吸衰竭不等。伴随其他器官畸形时，症状和体征可能更加复杂。