先天性肺增生Congenital hyperplasia of lung

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编码LA75.3

关键词

索引词Congenital hyperplasia of lung、先天性肺增生、原发性肺增生、单侧原发性肺增生、双侧原发性肺增生、继发性肺增生、单侧继发性肺增生、双侧继发性肺增生
同义词Congenital pulmonary hyperplasia
缩写CPH
别名先天性肺组织过度增生、先天性肺过度生长、肺部发育异常、先天性肺发育异常

先天性肺增生的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难

    • 新生儿期即可能出现明显的呼吸急促、喘息等表现。这是由于肺部结构异常导致气体交换受阻所致。
    • 呼吸困难是先天性肺增生最常见的症状之一,出现几率高(70%-90%)。
  2. 发绀

    • 由于低氧血症引起口唇、指甲床呈现青紫色。发绀是先天性肺增生的另一常见症状,发生率约为60%-80%。
  3. 喂养障碍

    • 频繁呛咳、呕吐使进食变得困难。喂养障碍的发生率约为50%-70%。
    • 修正说明:喂养障碍主要与呼吸窘迫引起的吞咽-呼吸协调异常相关,而非直接由肺部结构异常导致。
  4. 生长迟缓

    • 长期缺氧状态抑制儿童正常发育进程。生长迟缓的发生率约为40%-60%。
  5. 易感呼吸道疾病

    • 气道结构异常导致分泌物滞留,增加继发感染风险。易感呼吸道疾病的发生率约为30%-50%。
    • 修正说明:原“免疫力低下”表述不准确,先天性肺增生患者的感染易感性主要与气道清除功能受损有关(依据:《实用新生儿学》第5版)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 听诊时可闻及呼吸音减低或哮鸣音

    • 呼吸音减低提示局部肺组织发育异常,哮鸣音可能与气道受压相关。发生率分别为50%-70%和40%-60%。
    • 修正说明:原“湿啰音”更常见于感染或肺水肿,非先天性肺增生的直接体征(依据:《诸福棠实用儿科学》第9版)。
  2. X线胸片显示局部密度增高影

    • X线检查是诊断先天性肺增生的重要手段之一。局部密度增高影的发生率约为80%-90%。
  3. CT扫描有助于明确病变范围及性质

    • CT扫描能够更清晰地显示病变的具体位置和范围(如囊性变或实性变),有助于进一步诊断。CT扫描异常的发生率约为90%-95%。
  4. 肺功能测试提示限制性通气障碍为主的表现

    • 肺功能测试可以评估患者的通气功能,结果显示限制性通气障碍为主。肺功能测试异常的发生率约为70%-90%。
    • 修正说明:新生儿期肺功能测试难以常规开展,此体征更适用于年长儿(依据:《小儿呼吸病学》第3版)。

实验室与影像学特征

  1. 病原学检测

    • 无特异性病原学检测:先天性肺增生通常不需要进行病原学检测,因为其病因主要是结构性异常而非感染。
  2. 血清学检查

    • 无特异性抗体检测:先天性肺增生通常不需要进行血清学检查,因为其病因主要与遗传和环境因素有关,而非免疫反应。
  3. 影像学表现

    • X线胸片:显示局部密度增高影,可能伴有肺容积减少或纵隔移位。
    • CT扫描:能够更清晰地显示病变的具体位置和范围(如肺叶过度膨胀或囊性改变),有助于进一步诊断。CT扫描异常的发生率约为90%-95%。
    • 修正说明:补充影像学特征细节以符合先天性肺结构异常的典型表现(依据:《儿科放射学诊断指南》)。

参考文献:

  • 搜狗百科《先天性肺发育不全》
  • 挂号网《先天性肺发育不全》
  • 好大夫在线《先天性肺发育畸形简述》

这些信息基于现有的医学文献和临床实践总结而来,具体数据和几率可能会因个体差异而有所不同。

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