先天性肺增生Congenital hyperplasia of lung

关键词

（LA75.3）先天性肺增生的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难（新生儿期）：
   • 表现为呼吸急促、喘息，尤其在出生后数小时内即可出现（常见，70%-90%）。
   • 严重者需机械通气支持（较少见，20%-30%）。
2. 发绀：
   • 口唇、甲床青紫，与低氧血症直接相关（常见，60%-80%）。
3. 喂养困难：
   • 吸吮无力、呛咳或呕吐（常见，50%-70%）。
4. 反复呼吸道感染：
   • 肺炎、支气管炎发作频率显著高于同龄儿（常见，60%-80%）。

非典型症状

1. 生长迟缓：
   • 长期缺氧导致体重及身高发育滞后（较少见，30%-40%）。
2. 无症状（产前或偶然发现）：
   • 部分患儿通过产前超声或胸部影像学检查偶然发现（较少见，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸系统体征：
   • 听诊可闻及湿啰音、哮鸣音（常见，70%-90%）。
   • 患侧胸廓膨隆或呼吸动度减弱（较少见，20%-40%）。
2. 影像学特征（CT/X线）：
   • 局部肺密度增高：肺实质过度增生区域呈均匀高密度影（常见，80%-90%）。
   • 肺叶体积增大：单侧或双侧肺叶异常膨大，纵隔向对侧移位（常见，60%-80%）。
   • 支气管分支紊乱：CT三维重建显示支气管树分支复杂化（较少见，30%-50%）。

非典型体征

1. 合并其他畸形：
   • 如心血管畸形、肾发育不良（罕见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 肺功能检测：
   • 限制性通气障碍：肺活量降低（常见，70%-90%）。
2. 病理学特征：
   • 肺泡及间质过度增生：镜下见肺泡数量增多但结构紊乱，间质平滑肌增生（确诊依据）。
3. 产前超声表现：
   • 胎儿胸腔内高回声团：部分病例可于孕16-22周发现（较少见，20%-30%）。

文献支持

1. 症状与体征发生率：
   • 呼吸困难及发绀的高发生率（70%-90%）基于病例系列研究（万方数据，2021）。
   • 影像学特征（肺密度增高、支气管紊乱）参考CT分型数据（360doc个人图书馆，2014）。
2. 无症状病例比例：
   • 产前超声偶然发现率（10%-20%）来自胎儿医学队列研究（丁香园论坛，2020）。

注：先天性肺增生需与先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）、肺隔离症鉴别。影像学上，肺增生以实性密度增高为主，而CCAM多表现为囊性或混合性病变。