肺动脉主导的共同动脉干及主动脉弓离断Common arterial trunk with pulmonary dominance and interrupted aortic arch

关键词

肺动脉主导的共同动脉干及主动脉弓离断（LA85.41）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难与紫绀：
   • 新生儿期即出现明显呼吸急促、青紫现象，尤其是在哭闹或喂养后更为显著（高，70%-90%）。
2. 生长发育迟缓：
   • 长期慢性缺氧状态影响整体营养吸收与能量代谢，导致体重增长缓慢、肌张力低下（中，50%-70%）。
3. 喂养困难：
   • 吸吮无力、易疲劳，常伴多汗（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 差异性紫绀：
   • 下肢紫绀较上肢明显（低，30%-40%，见于主动脉弓离断合并粗大动脉导管者）。
2. 充血性心力衰竭表现：
   • 烦躁不安、多汗、心率增快（低，20%-30%，多出现于生后2-6周）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心力衰竭征象：
   • 包括肝肿大、呼吸急促、心动过速，严重者可出现肺部湿啰音（高，70%-90%）。
2. 心脏杂音：
   • 胸骨左缘粗糙的收缩期喷射样杂音（高，70%-90%），可能伴有单一响亮的第二心音
3. 末梢灌注不良：
   • 四肢凉、脉搏细弱（高，70%-90%，尤其股动脉搏动减弱提示主动脉弓离断）

非典型体征

1. 杵状指（趾）：
   • 长期缺氧导致指端膨大（低，<10%，多见于未经治疗的6月龄以上患儿）
2. 心脏震颤：
   • 胸骨左缘可触及收缩期震颤（低，20%-30%，与室间隔缺损相关）

实验室与影像学特征

1. 血气分析：
   • 低氧血症（PaO₂ 30-60mmHg）伴代谢性酸中毒（异常率：约90%-95%）
2. 影像学表现：
   • 超声心动图：显示单一动脉干骑跨于室间隔，肺动脉从动脉干发出；主动脉弓中断伴粗大动脉导管连接降主动脉（异常率：约90%-95%）
   • 胸部X线：心影增大（"蛋形心"），肺血管纹理增多，主动脉结消失（异常率：约90%-95%）
   • CT血管成像：明确主动脉弓中断类型（A/B/C型）及主要侧支血管（异常率：约90%-95%）

注：临床表现因具体解剖结构、病情进展阶段以及合并症而异。早期诊断和及时手术干预对于改善预后至关重要。