肺发育不全Agenesis of lung

关键词

肺发育不全 (LA75.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：

   • 患者常表现为间歇性或持续性的呼吸急促、气短，尤其在体力活动后更为明显（高，70%-90%）。[4][8]

2. 喘息、气促或胸闷：

   • 肺通气功能受限导致的喘息、气促和胸闷感（中，60%-80%）。[5][7]

3. 反复呼吸道感染：

   • 由于肺结构异常导致气道清除功能减弱，患者容易出现反复的呼吸道感染（中，50%-70%）。[1][8]

4. 咯血：

   • 部分患者因支气管血管异常而出现咯血（低，10%-30%）。[1][6]

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 可能伴有发热、体重下降等全身性表现（较少见，10%-20%）。[4][8]

2. 生长发育迟缓：

   • 尤其是婴幼儿期，可能伴有生长发育迟缓和营养不良（低，10%-20%）。[4][8]

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 呼吸音减弱：

   • 体检时可发现患侧呼吸音减弱或消失（高，80%-90%）。[3][4]

2. 胸廓畸形：

   • 胸廓不对称，患侧胸部凹陷（中，60%-80%）。[3][4]

3. 胸廓塌陷：

   • 患侧胸廓扁平或肋间隙变窄（中，50%-70%）。[7][4]

非典型体征

1. 纵隔移位：

   • X线检查可见心脏和纵隔结构向患侧移位（较低，20%-30%）。[8][4]

2. 湿罗音和哮鸣音：

   • 听诊时可能听到湿罗音和哮鸣音（低，10%-20%）。[7][4]

实验室与影像学特征

1. X线检查：

   • 胸片示患侧肺野透亮度增加，局部肺纹理稀疏，上叶发育不全多表现为气囊样阴影（高，90%-100%）。[8][4]

2. CT扫描：

   • CT扫描可以更清晰地显示肺部结构异常，如肺叶缺失或体积减小（高，90%-100%）。[4][8]

3. 胎儿超声：

   • 产前胎儿超声检查有助于早期诊断，显示肺部发育异常（高，90%-100%）。[10][4]

4. 其他影像学检查：

   • MRI等其他影像学检查也可以辅助诊断，显示肺部结构异常（中，70%-90%）。[4][8]

注：临床表现因病变范围及有无并发症而不同。严重病例可能需要手术治疗，包括部分或全肺切除。[4][8]