其他特指的非风湿性三尖瓣关闭不全Other specified Tricuspid valve insufficiency
编码BB81.Y
关键词
索引词Tricuspid valve insufficiency、其他特指的非风湿性三尖瓣关闭不全、类癌三尖瓣关闭不全
缩写非风湿性三尖瓣关闭不全、NRT-TR
别名三尖瓣功能不全、三尖瓣泄漏、右心房三尖瓣病变
其他特指的非风湿性三尖瓣关闭不全的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准（确诊依据）：
- 经胸超声心动图（TTE）或经食道超声心动图（TEE）：
- 直接显示三尖瓣结构异常（瓣叶增厚、挛缩、穿孔或腱索断裂）。
- 定量评估三尖瓣反流程度（反流面积 > 30% 或反流容积 ≥ 45 mL 为重度关闭不全）。
- 排除风湿性瓣膜病变特征（如交界处融合、钙化）。
- 经胸超声心动图（TTE）或经食道超声心动图（TEE）：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 影像学证据：超声心动图明确显示三尖瓣器质性病变（如瓣叶畸形、赘生物）或功能性反流（瓣环扩张 ≥ 40 mm）。
- 病因学依据：明确以下至少一种病因：
- 类癌综合征（尿5-HIAA > 30 mg/24h 或血清嗜铬粒蛋白A升高）。
- 感染性心内膜炎（Duke标准确诊）。
- 先天性畸形（如Ebstein畸形超声特征）。
- 创伤/医源性损伤史（如心脏术后）。
- 排除风湿性心脏病：无链球菌感染史、ASO阴性、无二尖瓣/主动脉瓣风湿性病变。
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支持条件（临床与辅助依据）：
- 临床表现：
- 体循环淤血体征（颈静脉怒张、肝大、下肢水肿）。
- 三尖瓣区全收缩期杂音（≥ 3/6级，吸气增强）。
- 右心负荷增加证据：
- 心电图：右心房扩大（P波振幅 > 2.5 mm）、右心室肥厚（R/S > 1 in V1）。
- X线：右心扩大（心胸比 > 0.55）。
- 血流动力学阈值：
- 右心室舒张末期内径 > 42 mm（超声）。
- 右心房容积指数 > 33 mL/m²（心脏MRI）。
- 临床表现：
二、辅助检查
- 检查项目树：
一级：初步筛查
├─ 病史与体格检查（重点：杂音、颈静脉、水肿）
├─ 心电图（评估右心负荷）
├─ 胸部X线（心脏轮廓）
二级：确诊与病因鉴别
├─ 超声心动图（TTE/TEE） → 金标准
│ ├─ 结构评估（瓣叶/腱索）
│ ├─ 反流量化（PISA法）
│ └─ 右心功能（TAPSE < 17 mm）
├─ 心脏MRI（瓣膜解剖+右心容积）
三级：病因专项检查
├─ 类癌相关：尿5-HIAA、血清嗜铬粒蛋白A
├─ 感染性：血培养（3次）、CRP/ESR
├─ 先天性：心脏CT（Ebstein畸形评估）
├─ 创伤/医源性：手术记录复查
四级：并发症评估
└─ 右心导管（肺动脉压 > 25 mmHg 提示肺动脉高压）
- 判断逻辑：
- 超声心动图：
- 反流束宽度 > 7 mm 或反流面积 > 10 cm² → 重度关闭不全。
- 合并瓣叶赘生物 → 指向感染性心内膜炎。
- 心脏MRI：
- 右心室射血分数 < 45% → 提示右心功能不全。
- 延迟强化（瓣叶/腱索） → 支持类癌或纤维化病变。
- 病因学检查关联：
- 尿5-HIAA升高 + 三尖瓣增厚 → 确诊类癌性关闭不全。
- 血培养阳性 + 赘生物 → 确诊感染性心内膜炎。
- 超声心动图：
三、实验室参考值的异常意义
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类癌标志物：
- 尿5-HIAA > 30 mg/24h：提示类癌综合征活动期，需行奥曲肽扫描定位肿瘤。
- 血清嗜铬粒蛋白A > 100 ng/mL：支持神经内分泌肿瘤，建议胸腹CT排查。
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感染指标：
- 血培养阳性（金黄色葡萄球菌/链球菌）：确诊感染性心内膜炎，需静脉抗生素治疗 ≥ 4周。
- CRP > 50 mg/L + ESR > 50 mm/h：提示炎症活动，需重复血培养并评估手术指征。
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心功能与肝损伤标志物：
- BNP > 400 pg/mL：反映右心衰竭，需利尿剂优化容量管理。
- ALT/AST > 3倍上限：提示肝淤血，需监测凝血功能（INR异常需调整抗凝）。
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遗传学检测：
- FBN1基因突变（Marfan综合征）：需主动脉监测，β受体阻滞剂预防扩张。
四、总结
- 确诊核心：超声心动图（结构性病变+反流程度）结合病因学证据（如类癌/感染指标）。
- 辅助检查逻辑：从筛查（心电图/X线）到确诊（超声/MRI），最后专项病因检测。
- 实验室异常意义：
- 类癌标志物 → 肿瘤定位与手术评估。
- 感染指标 → 抗生素疗程与手术时机。
- 心功能标志物 → 右心衰竭管理。
参考文献：
- 《2020 ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南》
- 《ESC瓣膜性心脏病管理指南（2021）》
- 《类癌综合征诊断与治疗专家共识（2018）》