其他特指的获得性肺静脉异常Other specified Acquired pulmonary venous abnormality

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的获得性肺静脉异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性肺静脉异常（ICD-11编码：BB03.Y）是指那些不属于其他特定分类（如肺静脉狭窄、梗阻等）但仍然具有明确病理特征的获得性肺静脉疾病。这类异常可表现为形态学或功能性改变，导致血流动力学紊乱，进而影响心肺功能。

病因学特征

1. 结构性原因：

   • 肺静脉曲张：血管壁结构异常导致的局部扩张，常见于二尖瓣病变（如狭窄或关闭不全）或慢性肺静脉高压。
   • 继发性肺动静脉瘘：后天性异常通道，多因胸部外伤、手术或肝硬化（如肝肺综合征）引起，导致未经氧合的血液直接进入体循环。
   • 肺静脉瘤样扩张：慢性高压或局部血管壁薄弱引发的囊状膨出，可能伴随血栓形成风险。

2. 功能性异常：

   • 心律失常相关改变：肺静脉异常本身可能诱发房颤等心律失常，两者形成恶性循环，加剧血流动力学不稳定。
   • 免疫介导性损伤：结缔组织病（如系统性红斑狼疮）可通过血管炎性反应导致肺静脉壁纤维化及弹性功能丧失。

3. 疾病相关因素：

   • 感染性疾病：纵隔感染或化脓性肺静脉炎可能造成静脉壁破坏，导致永久性结构异常。
   • 恶性肿瘤：邻近器官肿瘤（如肺癌、纵隔肿瘤）的直接侵犯或外部压迫，可破坏肺静脉解剖结构。

病理机制

1. 血管重构：长期压力负荷或炎症刺激导致平滑肌增生、弹力纤维断裂，最终引起血管僵硬度增加和管腔变形。
2. 血流动力学代偿失调：肺静脉回流阻力升高可引发肺毛细血管楔压上升，严重时导致肺水肿及右心功能不全。
3. 异常分流效应：获得性肺动静脉瘘可产生右向左分流，显著降低血氧饱和度（如肝肺综合征患者出现的直立性低氧血症）。

综上，本类疾病需通过影像学（如CT血管成像）与血流动力学评估明确具体病理类型，为个体化治疗提供依据。