未特指的脾脏疾病Unspecified Diseases of spleen
编码3B8Z
关键词
索引词Diseases of spleen、未特指的脾脏疾病、脾脏疾病、脾病
缩写未特指脾脏疾病
别名Unspecified-spleen-disease、Spleen-disease-NOS
未特指的脾脏疾病（3B8Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 病理学确诊：脾脏组织活检显示明确的病理改变（如滤泡增生、纤维化或异常代谢活动）且无法归类于其他特定脾脏疾病（如淋巴瘤、感染性肉芽肿等）。
-
必须条件：
- 影像学确认脾脏异常：
- 超声/CT显示脾肿大（长径≥12cm）或结构异常（梗死灶、占位等）
- MRI证实脾脏密度/信号异常（如T2加权高信号提示炎症）
- 排除其他特定疾病：
- 无明确感染源（血培养阴性）
- 无血液系统恶性肿瘤证据（骨髓穿刺正常）
- 无门脉高压（肝功正常、无食管静脉曲张）
- 影像学确认脾脏异常：
-
支持条件： 条件类型 阈值标准 临床意义 症状支持 左上腹痛+腹胀感持续>2周 提示脾包膜牵张 实验室支持 三系减少（PLT<100×10⁹/L，Hb<100g/L） 符合脾功能亢进特征 免疫学指标 IgG4>135mg/dL 或 ANA≥1:160 提示自身免疫性脾损伤 流行病学支持 疟疾流行区居住史/反复感染史 增加慢性脾损伤概率
二、辅助检查
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[血液检查] A --> C[影像学检查] B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[肝功能] B --> B3[免疫球蛋白] C --> C1[腹部超声] C --> C2[CT平扫+增强] C --> C3[MRI]
D[病因鉴别] --> E[感染排查] D --> F[血液病排查] D --> G[血管评估] E --> E1[血培养] E --> E2[EBV/CMV血清学] F --> F1[骨髓穿刺] F --> F2[流式细胞术] G --> G1[多普勒超声] G --> G2[门静脉CT造影]
H[确诊手段] --> I[脾穿刺活检] H --> J[腹腔镜探查]
判断逻辑：
- 影像学优先：
- 超声发现脾肿大→CT评估结构细节（占位/梗死）
- CT显示脾静脉扩张→多普勒超声测血流速度（>15cm/s提示淤血）
- 实验室联用：
- 三系减少+脾肿大→骨髓穿刺排除血液病
- IgG4升高+脾肿大→活检排查IgG4相关疾病
- 侵入性检查指征：
- 影像学发现占位且肿瘤标志物阴性→脾穿刺活检
- 持续发热+血培养阴性→腹腔镜淋巴结活检
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 血小板计数 | 150-400×10⁹/L | <100×10⁹/L：提示脾亢进或骨髓抑制 → 需排查自身免疫病 | 补充铁/叶酸，评估切脾指征 |
| LDH | 120-250 U/L | >500 U/L：提示溶血或淋巴增殖性疾病 → 需结合胆红素/网织红细胞 | 行Coombs试验+骨髓检查 |
| IgG4 | 8-140 mg/dL | >135 mg/dL：提示IgG4相关疾病 → 需活检确认淋巴细胞浸润 | 糖皮质激素试验治疗 |
| CA-125 | <35 U/mL | >60 U/mL：提示腹膜受累（如脾结核/转移癌） → 需腹腔镜探查 | 腹水细胞学检查 |
| CRP | <5 mg/L | >20 mg/L：提示活动性炎症 → 需排查感染/自身免疫病 | 血培养+自身抗体谱筛查 |
| 网织红细胞 | 0.5%-2.5% | >3%：提示溶血 → 需查结合珠蛋白（<30mg/dL确诊） | 糖皮质激素治疗 |
四、诊断路径总结
- 核心确诊路径：影像学异常 + 排除特定疾病 + 活检支持
- 关键鉴别点：
- 脾肿大伴三系减少→首选骨髓穿刺排除血液病
- 脾占位伴CA-125升高→优先排查卵巢/腹膜转移
- 治疗导向检查：
- IgG4升高→活检确认后启动免疫抑制治疗
- 脾静脉血流加速→抗凝治疗预防血栓
参考文献：
- WHO《ICD-11脾脏疾病分类指南》(2023)
- 《血液病诊断与治疗标准》（ASH 2024版）
- 《腹部影像学诊断共识》（RSNA 2023）