未特指的上肢单瘫Unspecified Monoplegia of upper extremity

更新时间：2025-06-18 19:43:52

编码MB54.Z

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索引词Monoplegia of upper extremity、未特指的上肢单瘫、上肢单瘫、上肢瘫痪、未特指患侧的上肢单瘫、手瘫痪

缩写上肢单瘫NOS、单侧上肢麻痹NOS

别名不明原因上肢单瘫、上肢局部瘫痪-未特指、单侧手臂瘫痪-未特指、单侧上肢无力-未特指

未特指的上肢单瘫（MB54.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 结构性病变证据：
  - MRI/CT显示中枢神经系统（大脑皮质、皮质下白质或颈髓）或周围神经系统（臂丛、神经干）的明确病灶（如出血、梗死、肿瘤）。
  - 肌电图（EMG）与神经传导速度（NCV）检测证实神经源性损伤（如失神经电位、传导阻滞）。
支持条件（临床与功能评估）：
- 特征性运动障碍：
  - 单侧上肢肌力下降（MRC肌力分级≤4级）伴腱反射改变（周围性损伤时减弱/消失，中枢性损伤时亢进）。
  - 出现弛缓性瘫（下运动神经元损伤）或痉挛性瘫（上运动神经元损伤）的典型体征。
- 功能损害表现：
  - 患侧上肢ADL（日常生活活动）评分显著降低，如无法完成抓握、抬举等基础动作。
阈值标准：
- 确诊需满足以下任意一项：
  - 影像学显示与症状对应的结构性病变（如颈髓压迫、大脑运动区梗死）。
  - EMG/NCV明确神经损伤定位且与临床表现一致。
- 若无影像/电生理证据，需同时满足：
  - 单侧上肢肌力≤3级且持续>4周。
  - 排除卒中急性期、Guillain-Barré综合征等类似疾病。

检查项目树：

┌───────────────────────────────┐
│ 上肢单瘫辅助检查体系 │
└────────────────┬────────────┘
├─ 影像学检查
│ ├─ MRI（脑/脊髓）
│ └─ CT（急性外伤/出血）
├─ 电生理评估
│ ├─ 肌电图（EMG）
│ └─ 神经传导速度（NCV）
├─ 实验室检测
│ ├─ CRP/ESR（炎症筛查）
│ └─ 自身抗体（如抗GM1抗体）
└─ 功能评估
├─ MRC肌力分级
└─ Barthel指数（ADL评分）
判断逻辑：
- MRI：
  - 关键作用：鉴别中枢性与周围性病变。
  - 阳性标准：发现大脑运动皮质梗死、颈髓占位或臂丛神经根撕脱伤。
  - 关联分析：若MRI阴性但症状持续，需补充增强扫描或PET-CT排查微小病灶。
- EMG/NCV：
  - 异常解读：
  - 神经传导阻滞→提示压迫性神经病变（如腕管综合征）。
  - 纤颤电位/正锐波→提示轴索性损伤（如臂丛神经炎）。
  - 定位价值：区分神经根（如C5-C7）、神经丛（臂丛）或周围神经（桡神经）损伤。
- 炎症标志物：
  - CRP>10 mg/L：提示感染或自身免疫性神经炎可能，需结合抗神经节苷脂抗体检测。

电生理检查：
- 神经传导速度下降>30%：提示脱髓鞘性病变（如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病）。
- H反射潜伏期延长：提示脊髓或近端神经根病变。
血液检测：
- CRP升高（>20 mg/L）：需排查感染性神经根炎或副肿瘤综合征。
- 抗GM1抗体阳性：提示免疫介导的神经损伤（如多灶性运动神经病）。
脑脊液分析：
- 蛋白-细胞分离（蛋白>0.8 g/L，细胞数正常）：提示格林-巴利综合征变异型可能。
遗传学检测：
- PMP22基因重复：需排除遗传性压力易感性神经病（HNPP）导致的复发性单瘫。

参考文献：
《神经病学（第8版）》人民卫生出版社
《脊髓损伤诊断与治疗临床指南》中华医学会神经外科分会
WHO《神经系统疾病分类与诊断标准》2023修订版