女阴硬化性苔藓Lichen sclerosus of vulva

关键词

女阴硬化性苔藓（Vulval Lichen Sclerosus, VLS）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学检查阳性：
     • 皮肤活检显示典型的病理特征，包括表皮萎缩、基底细胞液化坏死、真皮浅层胶原纤维增多并排列紊乱，血管周围淋巴细胞浸润。
     • 免疫组化检查显示CD8+ T细胞大量浸润表皮层。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 严重的局部瘙痒感，尤其是在夜间更为明显（80%-90%）。
     • 烧灼感或疼痛，尤其是在活动、性交或排尿时（50%-70%）。
     • 性交困难（40%-60%）。
     • 排尿困难（10%-20%），肛周症状（10%-20%）。
   • 典型体征：
     • 受累区域皮肤呈现瓷白色或象牙色，质地变薄、光滑且有光泽（80%-90%）。
     • 外阴结构发生改变，如小阴唇消失、大阴唇粘连或融合（60%-80%）。
     • 皮肤脆弱，容易出现裂纹或浅表溃疡（30%-50%）。
   • 非典型体征：
     • 局部皮肤可能伴有色素沉着或紫癜（10%-20%）。
     • 慢性炎症导致局部瘢痕形成（10%-20%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现和体征。
     • 阴道镜检查发现典型的白色斑块和萎缩区域。

二、辅助检查

1. 阴道镜检查：

   • 异常意义：观察到典型的白色斑块和萎缩区域，有助于初步诊断。
   • 判断逻辑：结合临床症状和体征，可作为初步筛查手段，但最终确诊需依赖组织病理学检查。

2. 影像学检查：

   • 盆腔超声/CT：
     • 异常意义：排除其他外阴病变，如肿瘤等。
     • 判断逻辑：在鉴别诊断中使用，特别是在怀疑并发症或合并症时。

3. 免疫组化：

   • T细胞浸润：
     • 异常意义：CD8+ T细胞大量浸润表皮层，支持自身免疫机制参与疾病进程。
     • 判断逻辑：辅助确诊，特别是当常规病理学检查结果不明确时。

4. 血液检查：

   • 自身免疫指标：
     • 异常意义：部分患者可能伴有甲状腺功能异常或其他自身免疫性疾病相关的抗体阳性。
     • 判断逻辑：评估是否存在合并的自身免疫性疾病，帮助全面了解患者的健康状况。

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学检查：

   • 表皮萎缩：表皮层显著变薄，基底细胞液化坏死（检出率：几乎100%）。
   • 真皮纤维化：真皮浅层胶原纤维增多并排列紊乱，血管周围淋巴细胞浸润（检出率：约90%-95%）。

2. 免疫组化：

   • T细胞浸润：CD8+ T细胞大量浸润表皮层（阳性率：约70%-80%）。

3. 血液检查：

   • 自身免疫指标：
     • 抗甲状腺抗体：如甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、甲状腺球蛋白抗体（TGAb）阳性，提示合并甲状腺功能异常。
     • 其他自身免疫抗体：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）等，阳性提示合并其他自身免疫性疾病。

4. 激素水平检测：

   • 雌激素水平：绝经后妇女雌激素水平下降，增加患病风险。
   • 雄激素水平：血液中二氢睾酮（DHT）浓度偏低，提示局部雄激素代谢障碍。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学检查（表皮萎缩、真皮纤维化、T细胞浸润），结合典型症状及体征。
• 辅助检查以阴道镜检查为主，影像学检查用于排除其他病变，免疫组化有助于进一步确认诊断。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联组织病理学结果和免疫组化结果，以及血液中的自身免疫指标。

权威依据：《女性外阴硬化性苔藓的病因分析和诊断》、《女性外阴硬化性苔藓临床诊治专家共识(2021年版)》、《外阴硬化性苔藓的最新研究进展》。