全秃Alopecia totalis

关键词

全秃的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

全秃（Alopecia totalis, AT）是斑秃（Alopecia areata）的一种严重亚型，其特征为头皮全部毛发不可逆性脱落。该病属于器官特异性自身免疫性疾病，通常由局限性斑块状脱发进展而来。虽然主要累及头皮，但约30%患者可能伴随眉毛、睫毛等面部毛发脱落，若全身毛发受累则归类为普秃（Alopecia universalis）。

病因学特征

1. 自身免疫机制：

   • 核心机制为T淋巴细胞介导的自身免疫反应异常激活，导致免疫细胞攻击处于生长期的毛囊干细胞。这种靶向性攻击引发毛囊微型化及生长周期停滞。
   • 全秃与HLA II类基因（如DRB1*0401）多态性显著相关，同时涉及IL-2/IL-21、ULBP3等免疫调控基因异常，表明遗传易感性是发病基础。

2. 神经内分泌因素：

   • 急性心理应激可通过释放神经肽P物质激活毛囊周围肥大细胞，加剧局部炎症反应。但尚无证据表明精神压力是独立致病因素。
   • 下丘脑-垂体-肾上腺轴功能紊乱可能通过调节调节性T细胞（Treg）功能，间接影响自身免疫反应强度。

3. 内分泌关联：

   • 甲状腺自身抗体阳性率在全秃患者中显著升高，但甲状腺功能异常与脱发严重程度无直接剂量效应关系。
   • 产后脱发多属生理性休止期脱发（Telogen effluvium），与全秃的自身免疫性脱发存在本质区别。

4. 环境触发因素：

   • 病毒感染（如EB病毒）可能通过分子模拟机制打破免疫耐受。某些生物制剂（如抗TNF-α药物）可诱发脱发加重。
   • 头部放疗导致的脱发属于细胞毒性损伤，与全秃的免疫病理机制无直接关联。

病理机制

1. 免疫攻击靶点：

   • 毛囊免疫豁免 privilege 丧失是核心环节，毛囊鞘角质细胞异常表达MHC I类分子，暴露毛囊相关自身抗原（如毛囊角蛋白Trichohyalin）。
   • CD8+细胞毒性T细胞通过分泌IFN-γ，抑制Wnt/β-catenin信号通路，阻断毛囊干细胞向毛母质细胞分化。

2. 毛囊周期紊乱：

   • 免疫攻击导致生长期（Anagen）毛囊提前进入退行期（Catagen），最终停滞于延长的休止期（Telogen）。
   • 毛乳头细胞（DPCs）功能受损影响Wnt5a、BMP等生长因子分泌，导致毛囊无法重新启动生长周期。

临床表现

1. 脱发进程：

   • 典型进展模式：初期为孤立性脱发斑（直径＞3cm），6个月内扩展至全头皮脱发。约50%患者会经历毛发短暂再生后再次脱落。
   • 甲改变发生率约30%，表现为点状凹陷（Pitting）、纵嵴等甲营养不良征象。

2. 皮肤病理特征：

   • 脱发区皮肤无瘢痕形成，毛囊开口保留。急性期可见"惊叹号发"（Exclamation mark hairs），毛发近端萎缩变细。
   • 皮肤镜特征：黄点征（Yellow dots）、黑点征（Black dots）及断发，提示毛囊角化异常及炎症活动。

参考文献：上述信息基于多个专业医疗网站提供的资料整理而成，包括39问医生、寻医问药网及搜狗百科等权威来源。