婴儿急性出血性水肿Acute haemorrhagic oedema of infancy

关键词

婴儿急性出血性水肿 (EH40.3) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 皮肤损害：

   • 紫癜性皮疹：患儿最显著的特征是面部（尤其是眼睑）、耳部以及四肢远端突然出现的水肿性红斑，随后发展成靶形或环状紫癜斑块。这些皮疹通常伴有中心苍白，边缘清晰（80%-95%）。
   • 肿胀：患儿双手、双脚及面部可能会出现明显的凹陷性水肿，尤其是在面部和四肢末端（70%-90%）。

2. 全身症状：

   • 轻微发热：部分患儿可能伴有轻度发热，体温一般不超过38.5°C（30%-50%）。
   • 不适感：少数患儿可能会表现出轻微的不适感，如烦躁不安等（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

1. 皮肤体征：

   • 紫癜样皮疹：皮肤上出现靶形或环状紫癜样皮疹，边界清晰，中心苍白（80%-95%）。
   • 水肿：面部（特别是眼睑）、耳部以及四肢末端出现明显的凹陷性水肿（70%-90%）。
   • 无内脏受累：大多数病例无内脏受累的表现，如血便、腹痛、肉眼血尿、关节肿痛等（<10%）。

2. 生命体征：

   • 体温：部分患儿可能有轻微发热，体温一般在37.5°C-38.5°C之间（30%-50%）。
   • 心率、呼吸、血压：通常正常，除非合并其他感染或其他并发症（90%-100%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血常规：白细胞计数可能轻度升高，但通常无明显异常（60%-80%）。
   • C反应蛋白（CRP）：可轻度升高，提示炎症反应（50%-70%）。

2. 尿液检查：

   • 尿常规：通常无异常，无血尿或蛋白尿（90%-100%）。

3. 影像学检查：

   • X线检查：通常无特殊发现（90%-100%）。
   • 超声检查：主要用于排除其他疾病，如腹部超声检查以排除内脏受累（如有必要时进行）。
   • 皮肤活检：病理检查显示真皮层中小血管壁的中性粒细胞浸润和纤维蛋白沉积，但通常不需要进行（<10%）。

总结

婴儿急性出血性水肿是一种罕见的自限性皮肤血管炎，主要影响4个月至2岁的婴幼儿。其典型临床表现为面部和四肢末端的水肿性红斑和紫癜样皮疹，通常不伴有严重的全身症状。多数病例无需特殊治疗，病程为自限性，预后良好。

参考文献：

• 基于ICD-11分类系统及相关医学文献综述。
• 多篇临床病例报告及研究论文。