其他特指的葡萄胎妊娠Other specified Molar pregnancy
编码JA02.Y
关键词
索引词Molar pregnancy、其他特指的葡萄胎妊娠
缩写OTG
别名其他特指葡萄胎、特殊类型葡萄胎妊娠、特定葡萄胎妊娠、指定性葡萄胎妊娠
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
关联情况
流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后的并发症
JA05.1流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后迟发性出血或出血过多JA05.5流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后代谢性疾病JA05.3流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后休克JA05.Y其他特指的流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后的并发症JA05.Z未特指的流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后的并发症JA05.7流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后其他静脉并发症JA05.4流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后肾衰竭JA05.0流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后生殖道或盆腔感染JA05.6流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后盆腔器官和组织损伤JA05.2流产、异位妊娠或葡萄胎妊娠后栓塞孕周
XT4J妊娠期26-33整周XT5N妊娠期20-21整周XT0T妊娠期20-25整周XT6K妊娠期未特指XT84妊娠期34-36整周XT6G妊娠期超过36整周XT09妊娠期5-13整周XT65妊娠期14-19整周XT3X妊娠期少于5整周其他特指的葡萄胎妊娠的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的葡萄胎妊娠是指符合葡萄胎基本病理特征（滋养细胞增生及绒毛水肿），但不符合完全性或部分性葡萄胎分类标准的异常妊娠。其特点为胎盘绒毛形成囊泡状结构，但可能伴随特殊病理表现（如非典型染色体核型、局灶性滋养细胞异型增生）或特定临床背景（如既往葡萄胎病史复发病例）。此类妊娠需通过组织病理学和遗传学检测明确诊断。
病因学特征
-
遗传因素：
- 可能涉及非典型染色体异常，例如嵌合型三倍体（如69,XXY或69,XYY）或四倍体，少数病例可表现为二倍体伴特定基因印记异常。染色体异常机制可能包括双精子受精、卵子孤雄激活或早期胚胎分裂错误。
-
年龄相关性：
- 与完全性/部分性葡萄胎一致，发病风险在＜20岁（卵巢功能未成熟）及＞40岁（卵子质量下降）女性中显著增高，可能与非整倍体发生概率增加相关。
-
激素环境：
- 血清hCG水平异常升高（通常高于同期正常妊娠），但其上升曲线可能不典型。持续高hCG环境可能通过PI3K/AKT信号通路促进滋养细胞异常增殖。
-
其他风险因素：
- 既往葡萄胎病史可使复发风险增加10-20倍。某些地域性差异（如东南亚发病率较高）提示潜在环境或饮食因素（如低胡萝卜素摄入）可能参与发病，但具体机制尚未明确。
病理机制
-
滋养细胞异常增殖：
- 由于CDKN1C等细胞周期调控基因异常表达，导致滋养细胞突破正常增殖-凋亡平衡，形成无血管的绒毛水肿结构。
-
血管生成缺陷：
- VEGF表达失调导致绒毛间质血管发育缺失，绒毛液体潴留形成典型水泡状结构。
-
局部微环境改变：
- 病变区域IL-6、TNF-α等炎性因子水平升高，通过旁分泌机制进一步破坏子宫蜕膜化过程。
临床表现
- 症状特征：
典型表现为停经后不规则阴道流血（90%病例），可伴严重妊娠剧吐（30%）、甲状腺功能亢进（10%）。约15%病例并发卵巢黄素化囊肿。 - 体征：
子宫体积常大于停经周数（50%），质地柔软，宫底高度与血清hCG水平呈正相关。约5%病例可触及附件区囊性包块（黄素化囊肿）。 - 辅助检查：
- 超声显示宫腔内蜂窝状/暴风雪样回声，但可能合并局灶性实性成分
- 血清hCG常＞100,000 mIU/mL，且游离β-hCG占比异常升高
- 流式细胞术或STR分析可确认染色体核型异常
以上信息基于现有医学文献整理而成，旨在提供关于其他特指的葡萄胎妊娠的基础知识概述。对于具体病例诊断及管理，请参考专业医疗指南或咨询专科医师。
参考文献：、