未特指的新生儿肺囊肿Unspecified Pulmonary cysts in newborn

关键词

未特指的新生儿肺囊肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的新生儿肺囊肿（KB2K.Z）属于先天性肺部发育异常，通常在新生儿期或婴幼儿期出现症状。约5%的患儿可能合并其他先天性畸形，如先天性心脏病或食管闭锁等。新生儿期肺囊肿多为单发，病理分为两种类型：支气管源性囊肿和肺泡源性囊肿。支气管源性囊肿内层为假复层纤毛柱状上皮，外层含弹力纤维、平滑肌、黏液腺及软骨碎片；肺泡源性囊肿外层缺乏平滑肌结构。约70%的囊肿位于肺实质内（以下肺为主，右肺多于左肺），30%位于纵隔或胸膜下区域。

病因学特征

1. 先天性发育异常：

   • 胚胎期肺芽发育过程中，局部支气管分支异常分离或延迟空化，形成孤立性囊腔。
   • 异常发育可能涉及支气管树结构分化障碍或肺泡间隔形成异常。

2. 感染因素：

   • 先天性肺囊肿通常与感染无关，但出生后继发感染可加重囊肿相关症状。

3. 遗传因素：

   • 少数病例报道与染色体异常（如17q21.31微缺失）或单基因病相关，但多数为散发性。

病理机制

1. 支气管源性囊肿：

   • 囊壁结构与支气管相似，内衬纤毛柱状上皮，外含黏液腺及不连续软骨板，囊液多为黏液性。
   • 囊肿膨胀可压迫周围肺组织，导致肺不张或阻塞性肺气肿。

2. 肺泡源性囊肿：

   • 囊壁由肺泡上皮构成，缺乏完整支气管壁结构，常与周围肺泡相通。
   • 易引起气体潴留，导致进行性囊腔扩张和通气/血流比例失调。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸窘迫：表现为呼吸频率增快、鼻翼煽动、三凹征等。
   • 发绀：血氧饱和度下降所致，多见于哭闹或喂养时。
   • 肺部感染：继发细菌感染时可出现发热、脓痰（通过胃管引流出）。
   • 气胸：囊肿破裂导致突发呼吸困难加重（需紧急处理）。
   • 非特异性表现：喂养困难、体重增长缓慢等。

参考文献：