多发性单神经炎Mononeuritis multiplex

关键词

多发性单神经炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 电生理检查阳性：神经传导速度（NCS）和针极肌电图（EMG）显示两个或更多个独立的、非连续分布的周围神经受累，表现为神经传导速度减慢、波幅降低或失神经改变。
   • 神经活检阳性：在某些情况下进行，可以显示神经纤维的脱髓鞘改变和轴突变性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 肢体远端感觉异常（麻木、刺痛、蚁行感等）。
     • 疼痛（烧灼样或锐痛）。
     • 肌肉无力和萎缩，尤其是手部和足部的小肌肉群。
     • 自主神经功能障碍（体位性低血压、多汗或无汗、皮肤温度变化等）。
   • 体征：
     • 四肢远端手套袜子样分布的感觉减退或丧失。
     • 四肢远端肌力减弱。
     • 深腱反射减弱或消失。
   • 病因学证据：
     • 有自身免疫性疾病史（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。
     • 有血管炎性疾病史（如显微镜下多血管炎、结节性多动脉炎等）。
     • 有感染性疾病史（如莱姆病、HIV、HBV、HCV等）。
     • 有代谢及营养缺乏史（如维生素B12缺乏、糖尿病等）。
     • 有药物及毒物暴露史（如长春新碱、重金属、工业化学品等）。
     • 有遗传倾向（如法布里病等）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无电生理或神经活检证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（肢体远端感觉异常+疼痛+肌肉无力）。
     • 有明确的病因学证据（如自身免疫性疾病、血管炎、感染等）。

二、辅助检查

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCS）：检测多个神经的传导速度和波幅，有助于评估受累神经的具体情况。
   • 针极肌电图（EMG）：检测肌肉的电活动，发现失神经改变。

2. 影像学检查：

   • MRI：显示受累神经区域的肿胀或其他异常，有助于排除其他疾病。
   • CT扫描：在某些情况下用于评估受累神经的情况。

3. 血液检查：

   • 炎症标志物：C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）等，升高提示炎症反应。
   • 自身抗体：抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）等，阳性提示自身免疫性疾病。
   • 感染标志物：HIV抗体、HBV/HCV病毒标志物等，阳性提示感染性疾病。
   • 代谢指标：血糖、维生素B12水平等，异常提示代谢及营养缺乏。

4. 神经活检：

   • 在特殊情况下进行，直接观察神经纤维的病理改变，但较少使用。

三、实验室检查的异常意义

1. 电生理检查：

   • 神经传导速度（NCS）显著减慢：提示神经损伤，尤其是脱髓鞘病变。
   • 针极肌电图（EMG）显示失神经改变：提示轴突变性或再生现象。

2. 血液检查：

   • C反应蛋白（CRP）升高（>5 mg/L）：提示炎症反应。
   • 血沉（ESR）升高（>20 mm/h）：非特异性炎症标志，需结合其他指标。
   • 自身抗体阳性：如ANA、RF等，提示自身免疫性疾病。
   • 感染标志物阳性：如HIV抗体、HBV/HCV病毒标志物等，提示感染性疾病。
   • 代谢指标异常：如血糖升高、维生素B12水平降低，提示代谢及营养缺乏。

3. 神经活检：

   • 脱髓鞘改变：提示免疫介导的神经损伤。
   • 轴突变性：提示严重的神经损伤或再生过程。

四、总结

• 确诊核心依赖于电生理检查（NCS和EMG）和神经活检结果，结合典型症状及病因学证据。
• 辅助检查以电生理检查为主，影像学检查（MRI/CT）和血液检查为辅，全面评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联电生理结果和血液标志物，明确病因和病变程度。

权威依据：《Neurology》、《Journal of Neuroimmunology》等相关专业期刊发表的文章。对于更深入的研究成果，请查阅相应领域的权威学术出版物。