氨性脑病Encephalopathy due to ammonia

关键词

氨性脑病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

氨性脑病，也称作肝性脑病（Hepatic Encephalopathy, HE），是一种由肝脏功能障碍引起的中枢神经系统功能紊乱。其核心特征是由于肝脏无法有效清除血液中的氨，导致体内血氨水平升高，进而影响大脑功能。氨性脑病可以发生于急性和慢性肝病患者中，特别是在存在门静脉-体循环分流异常的情况下更为常见。这种疾病表现为一系列神经或精神异常症状，并且在严重情况下可能导致昏迷甚至死亡。

病因学特征

1. 主要病理生理机制：

   • 氨代谢失衡：正常情况下，肝脏通过尿素循环将肠道产生的氨转化为无毒的尿素排出体外。当肝脏功能受损时，这一过程受阻，导致血液中氨浓度升高。高浓度的氨可透过血脑屏障进入大脑，干扰神经元功能，特别是对星形胶质细胞的影响较大。
   • 其他代谢物累积：除了氨以外，还有其他代谢产物如硫醇、短链脂肪酸等也可能参与了氨性脑病的发生发展过程中，这些物质同样具有潜在毒性作用。

2. 诱发因素：

   • 急性或慢性肝损伤：包括病毒性肝炎、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎等。
   • 门体分流：无论是先天性的还是后天手术形成的门静脉-体循环之间的异常连接均可增加肠源性毒素直接进入体循环的风险。
   • 药物：某些药物如化疗药物、丙戊酸钠等可能加重肝脏负担或直接损害肝细胞。
   • 感染及其他系统性疾病：如甲状腺功能减退症、多发性骨髓瘤等也能间接影响肝脏功能从而促进氨性脑病的发生。
   • 营养不良：蛋白质摄入过多或过少均不利于维持正常的氨代谢平衡。

病理机制

1. 神经毒性效应：

   • 氨通过多种途径对中枢神经系统产生毒性作用，其中包括改变神经递质水平（如谷氨酸、γ-氨基丁酸GABA）、引起氧化应激反应以及干扰能量代谢等。这些变化最终导致神经元兴奋性降低和抑制性增强，从而引发意识障碍等症状。

2. 脑水肿形成：

   • 长期暴露于高水平氨环境中还可能导致脑内渗透压失衡，引起细胞内外水分分布异常，严重时可发展为脑水肿，进一步加剧神经功能损害。

临床表现

1. 症状特征：
   • 轻度至中度HE：早期阶段可能出现轻微认知功能下降、注意力不集中、记忆力减退以及性格行为改变等情况。
   • 重度HE：随着病情进展，患者可能会表现出言语混乱、嗜睡、扑翼样震颤直至完全失去意识进入昏迷状态。
   • 伴随症状：恶心呕吐、腹胀便秘等消化道不适也较为常见。

参考文献：、、