其他特指部位的良性纤维或肌纤维肿瘤Other specified Benign fibrogenic or myofibrogenic tumour

更新时间：2025-06-19 05:34:14

编码2E84.Y

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索引词Benign fibrogenic or myofibrogenic tumour、其他特指部位的良性纤维或肌纤维肿瘤

别名纤维瘤、肌纤维瘤、良性纤维性肿瘤、良性肌纤维性肿瘤、Benign-Fibrous-Neoplasm、Benign-Myofibrous-Neoplasm

其他特指部位的良性纤维或肌纤维肿瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准：
- 组织病理学检查：
  - 镜下见分化良好的成纤维细胞/肌纤维母细胞束状排列
  - 胶原纤维丰富伴席纹状结构
  - 无病理性核分裂象（<1/10 HPF）
- 免疫组化确诊：
  - Vimentin（+++），α-SMA灶性（+）
  - Desmin（-），S-100（-），CD34（-）排除其他肿瘤
必须条件：
- 病理学特征：
  - 良性细胞形态（核温和、无异型性）
  - 界限清晰无浸润
- 临床表现：
  - 可触及的实性肿块（质地韧实，活动度良好）
  - 生长缓慢（病程>6个月）
支持条件：
- 影像学特征（满足2项）：
  - 超声：边界清晰的均质低回声肿块（后方无衰减）
  - MRI：T2加权像等/稍高信号，增强均匀强化
  - CT：等/低密度灶，轻中度强化
- 高危因素：
  - 局部创伤史（阈值：1年内明确损伤事件）
  - 雌激素波动期（妊娠/更年期）
  - HLA-B27阳性（并发关节症状时）

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[影像学检查] A --> C[病理学检查] B --> D[超声] B --> E[MRI] B --> F[CT] C --> G[组织活检] C --> H[免疫组化] H --> I[Vimentin] H --> J[α-SMA] H --> K[Desmin/S-100/CD34]
判断逻辑：
- 超声：
  - 低回声+后方无衰减 → 支持纤维源性肿瘤
  - 血流信号丰富 → 需排除血管瘤
- MRI：
  - T1等信号+T2等/高信号 → 典型良性表现
  - 不均匀强化 → 提示黏液变性或需活检
- 免疫组化：
  - Vimentin+/α-SMA灶性+ → 确诊肌纤维源性
  - S-100+ → 转向神经源性肿瘤诊断
  - CD34+ → 考虑纤维组织细胞瘤

免疫组化标记：
- Vimentin阳性：
  - 异常：阴性结果需排除肉瘤（敏感性>95%）
- α-SMA灶性阳性：
  - 异常：弥漫性强阳性提示平滑肌瘤
- Desmin阴性：
  - 异常：阳性需重新评估为平滑肌肿瘤
分子检测（必要时）：
- PDGFRB基因检测：
  - 异常突变：提示纤维瘤病（恶性转化风险↑）
- USP6重排检测：
  - 阳性：指向结节性筋膜炎（治疗差异）

参考文献：
WHO《软组织和骨肿瘤分类》（2020版）
NCCN《软组织肿瘤临床实践指南》