多灶性婴儿血管瘤Multifocal infantile haemangioma

关键词

(2E81.21) 多灶性婴儿血管瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤红斑或紫斑：

   • 患儿皮肤上出现多个界限清楚的红色或紫色皮损，通常呈圆形或不规则形状（80%-90%）。
   • 这些皮损在哭闹、用力或受热时颜色可能加深（60%-70%）。

2. 肿块和结节：

   • 皮损区域可能形成柔软的小肿块或结节，大小不一，从米粒到草莓大小不等（70%-80%）。
   • 肿块和结节边缘清晰，触感柔软，压之可褪色（50%-60%）。

3. 局部温度升高：

   • 某些较大的血管瘤可能会导致局部皮肤温度升高（30%-40%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 少数患儿可能伴有发热、食欲减退等全身症状，但较为罕见（5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 多发性皮损：皮肤上出现多个（通常是5个以上）红色或紫色的皮损，分布于不同部位（80%-90%）。
   • 肿块和结节：皮损区形成柔软的肿块或结节，边界清晰（70%-80%）。

2. 器官受累：

   • 肝脏血管瘤：约10%-20%的多灶性婴儿血管瘤患儿并发肝脏血管瘤，可能导致肝功能异常（10%-20%）。
   • 其他内脏受累：较少见的情况下，还可能影响其他内脏如肺、脑等（5%-10%）。

非典型体征

1. 并发症相关体征：
   • 出血：较大或表浅的血管瘤容易破裂出血（10%-20%）。
   • 溃疡：部分血管瘤表面可能发生溃疡，引起疼痛和感染（5%-10%）。
   • 功能障碍：如果血管瘤位于关键部位（如眼睑、呼吸道附近），可能导致相应功能障碍（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • B超及彩超：可见特征性的血管瘤影像，表现为边界清晰的低回声或混合回声区，伴丰富血流信号（阳性率：80%-90%）。
   • CT及MRI：可以显示血管瘤的具体位置、大小及范围，尤其是对于深部或内脏血管瘤（阳性率：90%-95%）。

2. 病原学检测：

   • 病理检查：组织活检可以明确诊断，显示典型的血管内皮细胞增生和血管结构（确诊率：100%）。

3. 血液检查：

   • 肝功能检查：如果怀疑有肝脏受累，需进行肝功能检查，可能出现转氨酶轻度升高或正常（阳性率：5%-10%）。

注：多灶性婴儿血管瘤的临床表现因个体差异而异。早期发现和及时治疗对于预防并发症和改善预后至关重要。特别是当出现5个以上的皮肤肿瘤时，应警惕内部器官受累的风险，并进行进一步检查和监测。