恶性肿瘤，原发部位不明，如此述及的Malignant neoplasm, primary site unknown, so stated
编码2D44
关键词
索引词Malignant neoplasm, primary site unknown, so stated、恶性肿瘤，原发部位不明，如此述及的、原发部位不明的恶性肿瘤，如此述及的、原发性恶性肿瘤不明，如此述及的、原发癌不明，如此述及的、原发癌不详，如此述及的、转移癌，原发灶未知，如前所述
同义词unknown primary malignancy, so stated、unknown primary cancer, so stated、cancer of unknown primary, so stated、malignancy unknown primary site, so stated、malignant neoplasm primary site unknown, so stated
缩写CUP
别名找不到原发灶的癌症、不明原发恶性肿瘤
恶性肿瘤，原发部位不明，如此述及的临床与医学定义及病理说明
临床与医学定义
恶性肿瘤，原发部位不明（Cancer of Unknown Primary, CUP），是指通过组织学或细胞学检查证实为转移性恶性肿瘤，但经过详细的病史询问、体格检查以及一系列影像学和实验室检测后仍无法明确其原始发病位置的一类癌症。这种诊断通常基于转移灶的发现，且原发部位未在临床上被识别。
病因学特征
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病理学背景：
- 恶性肿瘤的发生源于正常细胞基因突变导致的失控增殖。对于CUP而言，由于缺乏明显的原发灶定位，其确切病因较难确定。
- 约占所有新诊断癌症病例的2%-9%，其中腺癌最为常见（约占60%），其次为未分化癌（30%）及鳞状细胞癌（5%）等。
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潜在因素：
- 遗传倾向：家族遗传背景可能增加某些类型恶性肿瘤的风险，但对于CUP而言，并没有特定的遗传模式。
- 生活方式与环境暴露：吸烟、饮酒、职业性致癌物质接触等因素均已被证明可提高多种类型恶性肿瘤发生率；然而，在CUP中这些因素的作用尚不完全清楚。
病理机制
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肿瘤特性：
- CUP具有高度侵袭性和异质性特点，能够迅速侵犯周围组织并形成远处转移。这反映了其生物学行为上可能存在早期播散的能力。
- 由于缺乏对原发灶的直接观察，难以准确描述CUP的具体细胞来源及其分化状态。根据转移灶表现，病理学家可以推测出可能的起源组织类型，但确诊往往需要综合运用免疫组化、分子标志物分析等多种技术手段。
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转移模式：
- 一旦被诊断为CUP，患者体内已存在广泛转移，最常见受累器官包括淋巴结、肺部、肝脏、骨骼等。
- 不同类型的CUP在转移模式上表现出差异，例如腺癌倾向于向腹膜腔内脏器扩散，而未分化癌则更易于侵犯中枢神经系统或皮肤软组织区域。
临床表现
- 症状特征：
- 临床表现多样且非特异性，主要取决于转移部位。常见的全身症状包括体重下降、乏力、食欲减退等；局部症状如肿块、疼痛、出血等则依据具体转移器官而定。
- 由于缺乏明显原发灶，诊断过程较为复杂，常需结合多学科协作以尽可能寻找潜在来源线索，并排除其他可治疗性疾病的可能性。
参考文献：NCCN指南《不明原发部位肿瘤临床实践指南》(2021版)、国内外关于CUP研究综述及相关专业网站资料。