其他特指的神经病性关节病Other specified Neuropathic arthropathy

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的神经病性关节病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的神经病性关节病（Other specified neuropathic arthropathy, FA38.1Y）是神经病性关节病的一种，属于继发于特定神经系统疾病导致的感觉障碍和神经源性功能障碍引起的破坏性关节病变。这类关节病主要表现为痛觉减退、本体感觉缺失或感觉异常，使得关节失去正常的保护性反射机制，在日常活动中容易受到反复机械性损伤，从而引发软骨破坏及骨结构的进行性退变。患者可能表现为受累关节肿胀、畸形、不稳定，伴有局部皮肤温度升高、色素沉着或溃疡形成。

病因学特征

1. 神经功能障碍机制：

   • 其他特指的神经病性关节病的核心病因是特定神经系统疾病导致的感觉传入通路受损，尤其是痛觉和本体觉传导异常。神经信号传递障碍使患者无法感知关节过度负荷或损伤，从而无法通过自我保护行为减少关节损害。
   • 中枢神经系统疾病如脊髓空洞症、先天性痛觉缺失等可引发此类病变；周围神经系统疾病则以糖尿病性周围神经病变最为常见。

2. 具体诱因：

   • 中枢神经系统疾病：包括脊髓空洞症、脊髓脊膜膨出等，此类疾病因累及脊髓后角或感觉传导束，导致关节保护性反射缺失。
   • 遗传性疾病：如家族性自主神经功能障碍（Riley-Day综合征），可因自主神经和感觉神经异常诱发关节病变。
   • 代谢性疾病：糖尿病因慢性高血糖损害周围神经，常导致足部夏科氏关节病（Charcot关节）。
   • 感染性疾病：神经梅毒（如脊髓痨）及麻风病等，可通过直接破坏神经结构诱发关节损害。

病理机制

1. 关节保护反射缺失：

   • 正常关节通过痛觉和本体觉反馈触发肌肉收缩以规避损伤，但神经病变患者因感觉缺失，无法启动此类保护机制，导致关节持续承受异常应力。

2. 机械性损伤累积：

   • 反复的微小创伤未被及时察觉，逐渐引发软骨下骨微骨折、关节面塌陷及骨质增生，形成典型的“骨碎裂-吸收-增生”病理循环。

3. 修复与破坏失衡：

   • 神经损伤可伴随局部血管舒缩功能紊乱，导致骨代谢异常，破骨细胞活性增强而成骨修复不足，进一步加速关节结构破坏。

临床表现

1. 症状特征：
   • 疼痛缺如或轻微：早期常无疼痛，晚期可能因机械不稳定或继发滑膜炎出现钝痛。
   • 关节畸形与不稳定：受累关节肿胀、骨性膨大，伴有关节半脱位或异常活动（如足弓塌陷、膝关节反屈）。
   • 皮肤改变：急性期可见局部皮温升高、红肿；慢性期表现为皮肤萎缩、色素沉着，易继发难以愈合的溃疡。

参考文献：以上信息基于《百度百科》、《杏林普康》及其他公开医学资源整理而成。