肺不育大孢子菌病Pulmonary adiaspiromycosis
编码1F2L.1
关键词
索引词Pulmonary adiaspiromycosis、肺不育大孢子菌病、肺伊蒙菌病、不育大孢子菌病
同义词Adiaspiromycosis、Pulmonary emmonsiosis
缩写Pulmonaryadiaspiromycosis、Pulmonaryemmonsiosis
别名Emmonsiosis
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5437细支气管肺
XA7L34肺下叶XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA6WT9叶间动脉XA8FY4肺静脉XA2UD3左肺XA1WN5左肺静脉XA41F3右下肺静脉XA41Z3右下叶支气管XA61M6支气管XA1QM3右中叶支气管XA4565肺小舌XA5772肺泡XA4530副右肺静脉XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉XA8TW3左下肺静脉XA3713肺动脉干XA9TC5主支气管XA8JM5下叶，支气管XA7EZ3右肺XA2S57小叶间动脉XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织XA9HN5肺上叶XA90M2肺叶XA4U64肺部动脉XA6F58左上叶支气管XA8Z62肺实质XA6VA2左肺门XA7RC6胸膜壁层XA37W0上叶，支气管XA86L0右肺静脉XA4JA0隆突XA2XH5左下叶支气管XA0F36肺毛细血管XA8Z30右上叶支气管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA3L52右主支气管XA4646肺血管床XA1K94中叶，支气管XA1N36肺中叶XA5FV2左主支气管XA29Y4右肺门XA05T2右上肺静脉XA61M6支气管XA5772肺泡临床表现
CB41.20呼吸衰竭，未特指，I型CB41.21呼吸衰竭，未特指，II型CB41.01急性呼吸衰竭，II型CB41.10慢性呼吸衰竭，I型CB41.00急性呼吸衰竭，I型CB41.11慢性呼吸衰竭，II型关联情况
尼古丁有害性使用模式
6C4A.11尼古丁有害性使用模式，持续性6C4A.10尼古丁有害性使用模式，间断性6C4A.1Z未特指的尼古丁有害性使用模式肺不育大孢子菌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺不育大孢子菌病（Pulmonary adiaspiromycosis）是由吸入土壤中的腐生真菌微小黄孢霉（Emmonsia parva）孢子所引起的罕见肺部感染。该病主要影响啮齿类动物，但偶尔也会影响人类。其特征是在肺组织中形成大的球状结构，称为“不育大孢子”或“adiaspores”。这种疾病在免疫功能正常的宿主体内通常呈现为无症状或轻微症状，但在免疫抑制个体中可能导致严重并发症。
病因学特征
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病原体特性：
- 微小黄孢霉是一种存在于土壤中的腐生真菌，通过空气传播。当人们吸入含有该真菌孢子的尘土时，就可能引发感染。
- 该真菌在肺泡内膨胀并逐渐增大形成巨大的、非分裂性厚壁结构（即不育大孢子），这些结构可达几百微米直径，容易被X线或其他影像学检查发现。
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易感人群：
- 虽然大多数感染发生在啮齿类动物身上，但特定条件下如从事农业活动、考古挖掘等职业暴露于富含此类真菌孢子环境中的人也可能受到感染。
- 免疫系统受损者（例如HIV/AIDS患者、器官移植后使用免疫抑制剂治疗者）更易发展成重症病例。
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发病机制：
- 吸入后的孢子在肺内膨胀成为大型厚壁细胞（adiaspores），这一过程不会伴随真菌繁殖，而是引起局部炎症反应。
- 炎症反应可激活免疫系统释放多种细胞因子，促进肉芽肿形成以包围和限制病灶扩散；然而，在免疫力低下状态下，控制感染的能力减弱，可能会出现广泛的肺部病变甚至播散至其他器官。
病理机制
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组织病理变化：
- 在显微镜下观察到的主要病变为由巨噬细胞、淋巴细胞和纤维母细胞构成的结节性肉芽肿，中心可见大量圆形或多角形的不育大孢子。
- 大孢子周围常伴有淋巴细胞和单核细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞。
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免疫应答特点：
- 正常情况下，机体通过T细胞介导的免疫反应形成肉芽肿包裹病原体，限制其扩散。
- 当机体免疫力下降时，无法有效形成肉芽肿屏障，则可能出现持续性或加重型感染。
临床表现
- 症状特征：
- 在免疫功能正常个体中，多数感染者表现为无症状携带状态或仅有轻微呼吸道不适。
- 对于免疫缺陷患者而言，则可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难、发热等症状；部分重症病例可进展为急性呼吸窘迫综合症(ARDS)。
- 影像学检查可见双侧弥漫性间质性肺炎改变，偶见胸腔积液。
参考文献：以上信息来源于多个权威医学资料库及期刊文献，包括但不限于《Guayunfan》关于不育大孢子菌病的相关报道、A+医学百科对肺孢子菌病病因描述等专业资源。