未特指的嗜酸性粒细胞减少Unspecified Eosinopenia
编码4B02.Z
关键词
索引词Eosinopenia、未特指的嗜酸性粒细胞减少、嗜酸性粒细胞减少、伴嗜酸性粒细胞计数下降的疾病
缩写EOS-Reduction
别名不明原因嗜酸性粒细胞减少
未特指的嗜酸性粒细胞减少的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准（确诊依据）：
- 持续性血常规异常：
- 至少间隔24小时的两次全血细胞计数（CBC）均显示：
- 嗜酸性粒细胞绝对计数 <0.04×10^9/L
- 且 嗜酸性粒细胞百分比 <1%
- 持续性血常规异常：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 排除明确病因：
- 无近期糖皮质激素/化疗药物使用史（停药≥4周）
- 无活动性细菌/病毒感染（CRP<10 mg/L，病原学检测阴性）
- 无寄生虫感染证据（粪便虫卵、血清学检测阴性）
- 无血液系统肿瘤（骨髓活检无克隆性异常）
- 症状关联性：
- 减少需与临床症状（乏力、反复感染）或体征（脾肿大）存在时间关联
- 排除明确病因：
-
支持条件（辅助诊断依据）：
- 骨髓检查正常：
- 嗜酸性粒细胞前体细胞比例正常（占骨髓有核细胞0.5-3%）
- 无纤维化或异常浸润
- 动态监测：
- 减少持续≥3个月
- 免疫指标：
- 血清总IgE水平正常（<100 IU/mL）
- Th2细胞因子（IL-5、IL-13）无显著升高
- 骨髓检查正常：
二、辅助检查
- 检查项目树：
一级检查：基础筛查
├─ 全血细胞计数（CBC） + 分类
├─ C反应蛋白（CRP）
├─ 详细药物史采集
二级检查：病因排除
├─ 感染相关
│ ├─ 血培养
│ ├─ 粪便寄生虫检测
│ └─ 病毒血清学（EBV/CMV）
├─ 自身免疫
│ ├─ ANA/抗dsDNA抗体
│ └─ 补体C3/C4
三级检查：深入评估
├─ 骨髓穿刺及活检
└─ 腹部超声（脾脏/淋巴结评估）
- 判断逻辑：
- CBC：
- 首次检测异常需复查确认，排除检测误差
- 若伴中性粒细胞/血小板减少→提示骨髓疾病
- 骨髓活检：
- 前体细胞减少→指向生成障碍
- 正常→提示外周破坏或迁移异常
- 腹部超声：
- 脾肿大+嗜酸减少→需排查淋巴瘤或贮积病
- CBC：
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 嗜酸性粒细胞计数 | 0.04-0.44×10^9/L | <0.04×10^9/L：符合诊断阈值；需排除标本溶血或操作误差 |
| 骨髓嗜酸前体细胞 | 0.5-3% (骨髓有核细胞) | <0.3%：提示生成障碍；>3%：需排查克隆性增殖 |
| 血清IgE | <100 IU/mL | 升高：提示过敏/寄生虫；降低：支持非免疫性减少 |
| IL-5 | <5 pg/mL | 显著升高：指向Th2免疫激活；降低：可能为凋亡加速 |
| 皮质醇 | 晨间138-635 nmol/L | 升高：提示应激/库欣综合征导致假性减少 |
异常结果处理建议：
- 若骨髓前体细胞减少→转诊血液科排查再生障碍性贫血
- 若IL-5显著降低→检测凋亡标志物（caspase-3）
- 脾肿大伴减少→进行PET-CT排除淋巴瘤
四、总结
- 诊断核心：需满足持续性减少（两次CBC）+ 全面病因排除。
- 关键辅助检查：骨髓活检（确认生成状态）与动态监测（排除一过性减少）。
- 实验室重点：结合IgE、IL-5与皮质醇解读减少机制。
参考文献：
- 《威廉姆斯血液学》(Williams Hematology, 10th ed.)
- WHO《血液病诊断指南》
- ICSH（国际血液学标准委员会）血细胞计数指南