未特指的物理因素诱发的全身过敏反应Unspecified Anaphylaxis provoked by physical factors

关键词

未特指的物理因素诱发的全身过敏反应（ICD-11: 4A84.3Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 激发试验阳性：在医疗监护下暴露于可疑物理因素（如温度变化/机械刺激），诱发典型全身过敏反应症状（≥2个系统受累）。
   • 血清类胰蛋白酶显著升高：症状发作后1-2小时内水平>基线值1.2倍且>11.4 ng/mL（正常值<11.4 ng/mL）。

2. 必须条件（核心诊断标准）：

   • 急性多系统受累：
     • 皮肤黏膜系统（荨麻疹/血管性水肿） + 呼吸系统（呼吸困难/喉头水肿）或心血管系统（低血压/心动过速）。
     • 症状在物理刺激暴露后≤1小时内出现。
   • 排除其他诱因：通过详细病史及过敏原检测，排除食物、药物、昆虫叮咬等明确过敏原。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 病史特征：
     • 既往≥1次类似发作史，且与物理因素暴露存在时间关联性。
     • 存在肥大细胞活化异常病史（如肥大细胞增多症）。
   • 实验室支持：
     • 血清组胺水平升高（>10 nmol/L，正常<5 nmol/L）。
     • 总IgE>100 IU/mL（正常<100 IU/mL）且排除特异性过敏原。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查项目树] --> B[病史评估] A --> C[体格检查] A --> D[实验室检查] A --> E[激发试验] A --> F[影像学检查]

B --> B1(物理因素暴露史) B --> B2(既往发作模式) C --> C1(皮肤风团/红斑) C --> C2(喉头水肿体征) C --> C3(低血压/心动过速) D --> D1(血清类胰蛋白酶) D --> D2(组胺/IgE) D --> D3(嗜酸性粒细胞) E --> E1(分级冷热刺激) E --> E2(可控运动试验) F --> F1(胸部X线) F --> F2(喉部超声)

判断逻辑：

1. 病史评估：

   • 明确物理刺激类型与症状的时间关联性，排除其他过敏原（如询问发病前48小时饮食/用药史）。
   • 阳性结果：症状反复出现且仅与物理因素相关。

2. 血清类胰蛋白酶：

   • 解读：>11.4 ng/mL提示肥大细胞活化，需在症状出现1-2小时内检测（半衰期2小时）。
   • 关联检查：阴性结果需结合组胺检测（半衰期20分钟）。

3. 激发试验：

   • 分级实施：从低强度刺激开始（如冷水浸泡前臂），监测生命体征。
   • 阳性标准：诱发典型皮肤+呼吸/心血管症状。

4. 喉部超声：

   • 异常意义：声带或杓状会厌襞厚度>3mm提示喉头水肿，需紧急处理。

三、实验室参考值的异常意义

总结

• 诊断核心：物理因素暴露后急性多系统症状 + 排除其他过敏原。
• 确诊关键：激发试验或血清类胰蛋白酶显著升高。
• 鉴别重点：需排除肥大细胞增多症（检测CD117+细胞）、遗传性血管性水肿（补体C4检测）。
• 紧急处理：任何疑似病例立即肌注肾上腺素（0.01 mg/kg），禁用β受体阻滞剂。

参考文献：

1. ICD-11 Foundation (2023)
2. Journal of Allergy and Clinical Immunology: "Anaphylaxis diagnostic criteria" (2022)
3. WAO/EAACI国际指南：Physical Urticaria and Anaphylaxis (2021)