其他特指的白细胞破碎性血管炎Other specified Leukocytoclastic vasculitis

关键词

其他特指的白细胞破碎性血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 金标准：
   皮肤活检组织病理学检查

   • 必须显示典型白细胞破碎性血管炎特征：
     • 小血管（毛细血管后静脉、小静脉/小动脉）中性粒细胞浸润
     • 血管壁纤维蛋白样坏死
     • 核尘（中性粒细胞碎裂）
   • 直接免疫荧光（DIF）证实血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3 ≥ 2+）

2. 必须条件（确诊核心）：

   • 皮肤病变：下肢可触及紫癜/红斑（持续 >24小时）
   • 病理确诊：符合金标准中组织病理学特征
   • 排除其他血管炎：
     • 无IgA血管炎（无IgA沉积于DIF）
     • 无冷球蛋白血症性血管炎（血清冷球蛋白阴性）
     • 无ANCA相关性血管炎（MPO/PR3-ANCA阴性）

3. 支持条件（强化诊断）：

   • 实验室异常（满足任意2项）：
     • 血沉（ESR）> 30 mm/h
     • C反应蛋白（CRP）> 10 mg/L
     • 补体C3/C4降低（低于正常值下限20%）
   • 器官受累证据：
     • 关节痛（非对称性大关节肿胀）
     • 胃肠道症状（腹痛+便隐血阳性）
     • 肾脏损害（尿蛋白 > 500 mg/24h或镜下血尿）
   • 诱因关联：
     • 近期感染/药物暴露史（发病前1-4周）
     • 合并自身免疫病（SLE/RA血清学证据）

二、辅助检查

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B1(皮肤活检) A --> B2(血清学检查) A --> B3(炎症标志物) B1 --> C1[组织病理+H&E染色] B1 --> C2[直接免疫荧光DIF] B2 --> C3[ANA/ANCA/冷球蛋白] B2 --> C4[补体C3/C4] B3 --> C5[ESR/CRP] A --> D[器官评估] D --> E1(尿常规+24h尿蛋白) D --> E2(关节超声) D --> E3(腹部CT)

判断逻辑：

1. 皮肤活检：

   • H&E染色：中性粒细胞浸润+核尘→提示血管炎
   • DIF阳性：血管壁IgG/IgM/C3沉积→确诊免疫复合物机制
   • 关系：DIF阴性需排除IgA血管炎或非免疫复合物性血管炎

2. 血清学检查：

   • 冷球蛋白阳性→转向冷球蛋白血症性血管炎诊断
   • ANA阳性（≥1:160）→需排查SLE继发血管炎
   • 补体降低：C3/C4同时↓提示经典补体途径激活

3. 炎症标志物：

   • ESR/CRP升高程度与疾病活动度正相关（ESR>60 mm/h提示全身受累）

4. 器官评估：

   • 尿蛋白阳性→需肾活检评估肾小球肾炎
   • 关节超声滑膜炎→支持关节受累型血管炎
   • 腹部CT肠壁增厚→提示胃肠道血管炎

三、实验室检查的异常意义

四、诊断流程总结

1. 核心路径：
   皮肤表现 + 活检病理确诊 → 排除特定亚型（IgA/冷球蛋白/ANCA）→ 确认诱因
2. 警示征象：
   • ESR>60 mm/h + 多器官受累 → 需住院强化治疗
   • 补体持续降低 + 蛋白尿 → 警惕快速进展性肾炎
3. 治疗关联：
   • 感染诱因主导：抗感染+短期糖皮质激素
   • 自身免疫主导：糖皮质激素+免疫抑制剂（环磷酰胺/霉酚酸酯）

参考文献：

1. 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) 血管炎命名标准
2. Journal of the American Academy of Dermatology (2023) 血管炎诊疗指南
3. UpToDate: Leukocytoclastic Vasculitis (2024)