狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征Lupus anticoagulant-hypoprothrombinaemia syndrome

关键词

(4A45.3) 狼疮抗凝物-低凝血酶原血症综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 出血倾向：

   • 患者可能出现鼻衄、牙龈出血、皮下瘀斑或紫癜等（常见，50%-80%）。
   • 月经过多（女性患者中较为常见，约40%-60%）。
   • 严重时可出现消化道出血、泌尿系统出血或颅内出血（较少见，5%-10%）。

2. 血栓形成：

   • 深静脉血栓形成，尤其是下肢深静脉血栓（常见，20%-40%）。
   • 肺栓塞，表现为呼吸困难、胸痛、咯血等症状（少见，5%-10%）。
   • 动脉血栓形成，如心肌梗死、脑卒中等（罕见，2%-5%）。

3. 非特异性症状：

   • 发热、乏力、体重下降（10%-20%）。
   • 关节疼痛和肌肉疼痛（10%-20%）。

其他可能症状

1. 妊娠并发症：
   • 反复流产（特别是在孕早期，10%-20%）。
   • 妊娠期高血压疾病（如子痫前期，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 出血相关体征：

   • 皮肤瘀斑、紫癜（50%-70%）。
   • 鼻腔或口腔黏膜出血点（30%-50%）。
   • 牙龈出血（30%-50%）。

2. 血栓相关体征：

   • 下肢深静脉血栓形成的局部肿胀、疼痛（20%-40%）。
   • 肺栓塞的呼吸音减弱、肺部湿啰音（5%-10%）。
   • 动脉血栓形成的心脏杂音、肢体缺血表现（2%-5%）。

非典型体征

1. 脾脏肿大：

   • 轻度至中度脾脏肿大（10%-20%）。

2. 淋巴结肿大：

   • 局部或全身淋巴结轻度肿大（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 凝血功能异常：

     • 凝血酶原时间（PT）延长（90%-100%）。
     • 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长（90%-100%）。
     • 凝血酶原活性降低（80%-90%）。
     • 抗磷脂抗体阳性（狼疮抗凝物阳性）（90%-100%）。

   • 血液学检查：

     • 血小板减少（20%-40%）。
     • 其他凝血因子水平异常（如因子VIII活性升高）（5%-10%）。

2. 影像学检查

   • 超声检查：

     • 深静脉血栓形成的超声检查可见血栓形成（20%-40%）。
     • 心脏彩超可能发现心脏瓣膜病变（10%-20%）。

   • CT/MRI：

     • 肺栓塞的CT肺动脉造影可见充盈缺损（5%-10%）。
     • 脑血管成像可能发现动脉血栓（2%-5%）。

注：临床表现因个体差异而异，具体症状和体征的出现几率可能有所变化。对于疑似病例，应结合详细的病史、临床表现及实验室检查结果进行综合诊断。