Good综合征Good syndrome

关键词

Good综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 反复感染：

   • 反复发作的细菌性（尤其是荚膜细菌）呼吸道感染是最常见的首发症状之一，严重时可进展为肺炎（高，70%-90%）。
   • 胃肠道感染和慢性腹泻较常见，可能由细菌或原虫（如蓝氏贾第鞭毛虫）引起（中，50%-70%）。

2. 全身乏力和体重减轻：

   • 患者常感到疲劳、无力，并可能出现体重下降（中，50%-70%）。

3. 胸痛或呼吸困难：

   • 胸腺瘤较大或压迫周围组织时，可能出现胸部不适或呼吸困难（低，10%-30%）。

其他可能症状

1. 淋巴结肿大：

   • 部分患者可能会伴有淋巴结肿大（低，10%-30%）。

2. 皮肤改变：

   • 皮肤黏膜念珠菌感染较其他皮肤表现更常见（低，10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 免疫功能异常：

   • 总IgG和IgA水平显著降低，IgM可能正常或轻度减少（高，80%-90%）。
   • 外周血中B细胞数量减少，CD4+ T细胞显著减少导致CD4+/CD8+比率倒置（高，80%-90%）。

2. 胸腺瘤：

   • 影像学检查（如胸部CT或MRI）可见胸腺区域的肿瘤，约90%为良性（高，80%-90%）。

3. 肺部表现：

   • 肺部影像学可能显示支气管扩张或纤维化，与反复感染相关（中，50%-70%）。

非典型体征

1. 贫血：

   • 慢性疾病性贫血或自身免疫性溶血性贫血（低，20%-40%）。

2. 其他自身免疫性疾病：

   • 可能合并纯红细胞再生障碍、重症肌无力等（低，10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 免疫学检测

   • 低丙种球蛋白血症：IgG和IgA显著降低，IgM正常或轻度减少（检出率：约80%-90%）。
   • T细胞亚群异常：CD4+ T细胞绝对计数减少，CD4+/CD8+比值倒置（检出率：约80%-90%）。

2. 影像学检查

   • 胸部CT或MRI：显示胸腺瘤（检出率：约80%-90%）。
   • 肺部影像学：可能显示支气管扩张或肺间质病变（检出率：约50%-70%）。

3. 其他辅助检查

   • 血液常规：可能发现正细胞性贫血（检出率：约20%-40%）。
   • 骨髓活检：部分病例显示红系造血障碍（检出率：约10%-30%）。

注：Good综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病，其临床表现因个体差异而异。上述症状和体征的出现几率是基于现有文献数据进行的估计。具体诊断和治疗应由专业医生根据患者的详细情况进行评估。