胸腺肿瘤Thymic tumours
概况
关键词
索引词Thymic tumours
缩写TT
别名纵隔肿瘤、前纵隔肿瘤
胸腺肿瘤的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
胸腺肿瘤是一组起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的异质性疾病。根据其组织学特征和生物学行为，可分为多种亚型，包括胸腺瘤（多数表现为局限性生长但具有恶性潜能）、胸腺癌（明确恶性）以及混合性或未分化类型。在临床上，患者的表现可以从无症状到出现明显压迫症状不等，如咳嗽、胸痛、呼吸困难等。
- 无症状阶段：约30%-60%的病例是通过胸部影像学检查偶然发现。
- 有症状阶段：当肿瘤增大并影响邻近器官时，可表现出一系列局部压迫症状，包括但不限于吞咽困难、声音嘶哑、上腔静脉综合征等。
二、医学定义
胸腺位于前纵隔内，是T细胞发育成熟的关键场所。胸腺肿瘤特指起源于胸腺实质细胞的异常增生性病变，主要包括：
- 胸腺上皮肿瘤：最常见类型，根据WHO分类分为A、AB、B1-B3型胸腺瘤（具有从低到高的恶性潜能）和胸腺癌。
- 神经内分泌肿瘤：罕见亚型，具有特征性神经内分泌分化。
- 淋巴造血肿瘤：涉及胸腺内淋巴样组织的恶性转化。
- 间质肿瘤：来源于胸腺支持结构的非上皮性肿瘤。
胸腺区域发生的生殖细胞肿瘤（如畸胎瘤）虽解剖位置相近，但属于独立疾病分类。肿瘤生物学行为需通过组织病理学和分子检测综合评估。
三、病因：病原学机制
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遗传因素：
- 部分病例与染色体22q11.2区域异常相关，涉及T细胞受体基因重排异常。家族性病例多与自身免疫疾病易感基因重叠。
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环境暴露：
- 尚未发现明确环境致病因素，电离辐射暴露在个别病例中有报道。
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免疫系统异常：
- 约30%-40%胸腺瘤患者合并自身免疫性疾病（如重症肌无力），提示胸腺微环境紊乱与肿瘤发生存在双向作用。
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其他因素：
- 胸腺内T细胞发育异常可能导致上皮细胞异常增殖，EB病毒感染尚无确凿证据支持。
四、病因：传播途径与高危因素
- 高危人群：40-60岁中青年多见，合并自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、纯红细胞再生障碍）者风险显著增高。
- 合并症特点：胸腺肿瘤本身不具传染性，但常作为副肿瘤综合征的核心病变，需警惕其引发的多种自身免疫并发症。
依据来源：综合国内外文献报道、ICD-11编码指南及相关专业网站信息整理而成。