成人皮肌炎Adult dermatomyositis

关键词

(4A41.00) 成人皮肌炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 肌肉无力：

   • 对称性四肢近端肌群无力，表现为抬臂困难、爬楼梯吃力等症状（高：70%-90%）。
   • 吞咽困难（中：30%-50%），严重时需依赖管饲支持。

2. 皮肤表现：

   • 眼睑紫红色斑块（高：60%-80%）。
   • 前胸V字区及颈部红斑（中：40%-60%）。
   • 肩背部红斑（中：30%-50%）。

3. 全身症状：

   • 发热（中：20%-40%）。
   • 体重减轻（中：20%-40%）。
   • 乏力（高：70%-90%）。

其他可能症状

1. 关节痛或肿胀：

   • 关节痛或肿胀（低：10%-30%）。

2. 心脏症状：

   • 心悸（低：10%-30%）。
   • 心律不齐（低：10%-30%）。

3. 肺部症状：

   • 活动后气促（低：10%-30%）。
   • 咳嗽（低：10%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 眼睑紫红色斑块（向阳疹）（高：60%-80%）。
   • V字区及颈部红斑（中：40%-60%）。
   • 肩背部鳞屑性红斑（“披肩征”）（中：30%-50%）。
   • 甲周红斑伴毛细血管扩张（低：10%-30%）。
   • Gottron丘疹（指关节/肘膝关节伸侧紫红色丘疹）（中：30%-50%）。

2. 肌肉受累：

   • 四肢近端肌群对称性无力（高：70%-90%）。
   • 肌肉压痛（中：30%-50%）。
   • 吞咽功能异常（中：30%-50%）。

3. 心脏体征：

   • 心律不齐（低：10%-30%）。
   • 心脏杂音（低：10%-30%）。

4. 肺部体征：

   • 双肺湿啰音（低：10%-30%）。
   • 呼吸音减弱（低：10%-30%）。

非典型体征

1. 关节肿胀：

   • 关节肿胀（低：10%-30%）。

2. 其他系统受累：

   • 肝脾肿大（罕见：<10%）。
   • 淋巴结肿大（罕见：<10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血清肌酶水平升高（如CK、LDH、AST、ALT等）（高：80%-95%）。
   • 自身抗体检测（如抗Mi-2、抗TIF1-γ、抗NXP2等）（阳性率：约50%-70%）。

2. 肌电图：

   • 肌源性损伤模式（异常率：约80%-95%）。

3. 肌肉活检：

   • 炎症浸润和肌纤维变性（阳性率：约80%-95%）。

4. 影像学检查：

   • 肺部高分辨率CT显示间质性肺炎（阳性率：约20%-40%）。
   • 心脏超声可能显示心肌炎或心包积液（阳性率：约10%-30%）。

以上信息基于现有文献资料整理而成，旨在提供关于成人皮肌炎较为全面的医学背景信息。具体出现几率可能因个体差异和病情不同而有所变化。