免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷Acquired immunodeficiency due to loss of immunoglobulin

关键词

免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

免疫球蛋白丢失引起的获得性免疫缺陷是指由于各种原因导致体内免疫球蛋白（IgG, IgA, IgM等）通过胃肠道、肾脏或皮肤大量流失，从而引发的一种继发性免疫功能低下状态。这种情况下，患者的体液免疫反应显著减弱，使得机体对细菌和病毒等病原体的防御能力降低，增加了感染的风险。

病因学特征

1. 胃肠道途径：

   • 蛋白质丢失性肠病：包括乳糜泻、炎症性肠病（如克罗恩病）、淋巴管扩张症等情况中，因消化道黏膜屏障损伤或异常通透性增加，导致血浆中的免疫球蛋白从肠道漏出。

2. 肾脏途径：

   • 肾病综合征：在肾小球疾病状态下，特别是伴有大量蛋白尿时，不仅白蛋白会随尿液排出，同时免疫球蛋白也会被滤过并丧失，造成低免疫球蛋白血症。

3. 皮肤途径：

   • 严重烧伤或广泛性皮肤病损：大面积创伤后创面渗出物中含有大量的血清成分，其中就包含免疫球蛋白；此外，某些遗传性或获得性的角质形成障碍性疾病也可能引起表皮层屏障破坏，进而导致免疫球蛋白经皮肤流失。

病理机制

1. 免疫系统影响：

   • 当循环中的免疫球蛋白水平显著下降时，机体对外来抗原的识别与清除能力大大减退，易遭受反复呼吸道感染、泌尿系感染及其他部位的机会性感染。
   • 此外，缺乏足够的抗体支持，疫苗接种的效果也可能受到影响，进一步削弱了个体的免疫力。

2. 生理功能受损：

   • 免疫球蛋白不仅是抵御外界病原体入侵的第一道防线之一，还在维持内环境稳定方面发挥着重要作用。其减少会导致机体整体抵抗力下降，表现为容易疲劳、体重减轻等症状，并且恢复速度较慢。

临床表现

1. 症状特征：
   • 患者通常会出现反复发作且难以控制的各种感染症状，如频繁感冒、肺炎、耳鼻喉部炎症等。
   • 伴随可能有营养不良相关的表现，如生长迟缓（儿童患者）、肌肉萎缩等。
   • 部分病例可能会观察到淋巴结肿大或其他免疫器官受累迹象。

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