未特指的虹膜或睫状体变性Unspecified Degeneration of iris or ciliary body
编码9A90.Z
关键词
索引词Degeneration of iris or ciliary body、未特指的虹膜或睫状体变性、虹膜或睫状体变性
缩写未特指虹膜睫状体变性、未特指虹膜或睫状体退行性改变
别名虹膜和睫状体变性、虹膜睫状体退化、虹膜及睫状体病变、虹膜与睫状体变性、非特指虹膜或睫状体变性
未特指的虹膜或睫状体变性 (9A90.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准：
组织病理学检查显示虹膜基质萎缩、睫状肌纤维化或色素上皮退行性改变（需手术活检或尸检标本）。
必须条件：
- 瞳孔形态异常：
- 瞳孔不规则、偏心或边缘锯齿状（裂隙灯检查确认）
- 虹膜结构改变：
- 裂隙灯下可见虹膜透照缺损或局部变薄（≥30%区域）
- 影像学证据：
- 超声生物显微镜（UBM）显示睫状体厚度<0.8mm（正常1.0-1.5mm）
- 前节OCT显示虹膜厚度<300μm（正常350-500μm）
支持条件：
- 功能异常：
- 调节幅度≤2.0D（40岁以下患者，正常≥5.0D）
- 相对性瞳孔传入障碍（RAPD）阳性
- 继发改变：
- 眼压<8mmHg（提示低眼压综合征）
- 房角镜检查见虹膜前粘连（≥120°范围）
- 病因关联：
- 存在自身免疫性疾病（RF/抗CCP抗体阳性）
- 糖尿病史>10年伴微血管病变
阈值标准：
- 确诊：满足金标准或同时满足3项必须条件
- 高度疑似：2项必须条件+2项支持条件
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[基础检查] --> B[裂隙灯检查]
A --> C[视力/视野检查]
A --> D[眼压测量]
E[功能评估] --> F[调节幅度检测]
E --> G[RAPD测试]
H[结构成像] --> I[超声生物显微镜 UBM]
H --> J[前节OCT]
K[病因筛查] --> L[房角镜检查]
K --> M[血清学检测 RF/抗CCP]
K --> N[血糖/HbA1c]
判断逻辑：
- 裂隙灯检查：
- 阳性：虹膜透照缺损/色素脱失 → 提示基质萎缩
- 阴性：需结合UBM排除深层病变
- UBM：
- 睫状体厚度<0.8mm → 确诊萎缩
- 伴虹膜根部前粘连 → 提示继发青光眼风险
- 前节OCT：
- 虹膜厚度<300μm → 量化萎缩程度
- 与UBM结果矛盾时以UBM为准
- 调节幅度检测：
- ≤2.0D → 提示睫状肌功能障碍
- 需排除老视（年龄校正）
- 房角镜：
- 前粘连>120° → 需监测眼压防青光眼
- 开放房角伴低眼压 → 提示房水分泌不足
三、实验室参考值异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 睫状体厚度(UBM) | 1.0-1.5mm | <0.8mm：萎缩性变性 | 评估房水分泌功能 |
| 虹膜厚度(OCT) | 350-500μm | <300μm：基质萎缩 | 监测瞳孔变形程度 |
| 调节幅度 | 年龄适配值* | ≤2.0D：睫状肌纤维化 | 验配多焦点镜片 |
| 眼压 | 10-21mmHg | <8mmHg：房水分泌不足 | 排查睫状体萎缩程度 |
| RF抗体 | <14 IU/mL | 阳性：自身免疫相关性变性 | 风湿科会诊 |
| HbA1c | <5.7% | >7.0%：糖尿病性微血管病变 | 强化血糖控制 |
| 房角粘连范围 | 0° | >120°：继发性闭角风险 | 每3月复查眼压 |
*调节幅度年龄参考：20岁≈10D, 40岁≈5D, 60岁≈1D
临床决策路径：
- UBM/OCT结构异常 + 调节功能障碍 → 确诊变性
- 单纯虹膜变薄 + 正常调节功能 → 随访观察
- 低眼压 + 房角开放 → 补充Schirmer试验评估泪液
参考文献：
《前葡萄膜疾病诊疗专家共识》(中华眼科杂志)
ICD-11官方文档 9A90.Z条目
《超声生物显微镜临床应用指南》