汗腺腺癌Sweat gland adenocarcinoma
编码XH5LY3
核心定义
汗腺腺癌的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 组织学亚型：
- 大汗腺癌：分为未分化型、分化型、腺型、黏液表皮样型和Paget病型。腺型可见腺腔结构，腔内含PAS阳性分泌物；黏液表皮样型由鳞状细胞巢和黏液细胞组成。
- 小汗腺癌：包括汗管样型、透明细胞型、黏液性型和典型腺癌型。透明细胞型以透明细胞巢为主，黏液性型呈基底样细胞巢伴硬化间质。
- 浸润性特征：肿瘤呈浸润性生长，缺乏肌上皮，常侵犯真皮、皮下组织甚至骨骼肌。部分病例可见神经周围浸润。
- 细胞学特征：细胞异型性明显，核分裂象多见，部分病例可见印戒细胞（如腋窝病例报告）。
- 组织学亚型：
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免疫组化特征
- 通用标记：
- 细胞角蛋白（CK）：广泛阳性，尤其CK7、CK20用于区分导管/分泌细胞来源。
- S-100蛋白：部分病例（如犬类腺癌）显示肿瘤细胞阳性。
- EMA（上皮膜抗原）：腺样结构常阳性。
- 特异性标记：
- P63：通常阴性（与基底细胞癌鉴别）。
- CEA：恶性病变中阳性，良性病变阴性。
- PAS染色：腺型和黏液型肿瘤可见腔内或细胞内PAS阳性物质。
- 通用标记：
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分子病理特征
- 基因融合：少数病例（如NUT基因融合）通过RNA测序发现，但尚未作为常规检测指标。
- 突变谱：目前研究较少，可能涉及TP53、PTEN等抑癌基因（参考涎腺腺癌相关研究）。
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鉴别诊断
- 基底细胞癌（BCC）：硬化型BCC需与微囊附属器癌区分，后者具双相分化（汗腺导管+毛发结构）。
- 转移性腺癌：需结合临床病史及免疫组化（如乳腺癌HER2阳性，结直肠癌CK20强阳性）。
- 恶性软骨样汗腺癌：细胞呈软骨样形态，但CK表达可鉴别。
- 黏液表皮样癌：涎腺来源常见，但皮肤原发需排除转移。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属“附属器腺癌，非特殊型”或特定亚型（如透明细胞型、黏液型）。
- 起源：大汗腺（顶泌汗腺）或小汗腺，少数起源于良性病变（如汗孔瘤恶变）。
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生物学行为
- 侵袭性：局部侵袭性强，易侵犯深部组织（如骨骼肌、神经）。
- 转移途径：
- 淋巴结转移：腹股沟或区域淋巴结常见。
- 血行转移：肺转移最常见，其次为骨、肝。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化：腺样或管状结构保留，核异型性低（如腺型）。
- 低分化：实性巢状生长，核分裂象多（如未分化型）。
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分期
- T分期：依据肿瘤大小及浸润深度（T1: ≤2cm；T3: >5cm）。
- N分期：淋巴结转移状态（N1: 区域淋巴结阳性）。
- M分期：远处转移（如肺转移为M1a）。
四、进展风险评估
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临床高危因素：
- 肿瘤直径>2cm。
- 表面溃疡或快速增大。
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病理高危因素：
- 深部浸润（达皮下脂肪或肌肉）。
- 神经或血管侵犯。
- 低分化型（实性、未分化亚型）。
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复发与转移风险：
- 5年转移率约30-50%，黏液型和未分化型风险更高。
- 腋窝或会阴部肿瘤预后较差。
五、临床管理建议
- 多学科评估：结合影像学（MRI/CT）明确浸润范围。
- 手术边界：建议广泛局部切除（边缘>1cm），伴淋巴结受累者行区域清扫。
- 随访重点：定期监测肺部及区域淋巴结（胸片、PET-CT）。
总结
汗腺腺癌是皮肤附属器罕见恶性肿瘤，组织学异质性高，需结合形态学、免疫组化及分子特征综合诊断。鉴别诊断需排除转移癌及低分化BCC，预后与肿瘤分级、分期及转移状态密切相关。
参考文献
- 《WHO Classification of Skin Tumors, 4th Edition》（2019）.
- Saga K. Histochemical and Immunohistochemical Markers for Human Eccrine and Apocrine Sweat Glands. J Invest Dermatol Symp Proc, 2001.
- Khodakaram-Tafti A, et al. Pathological and Immunohistochemical Characteristics of Apocrine Sweat Gland Adenocarcinoma in a Dog. Comp Clin Pathol, 2012.
- Haziroglu R, et al. Histopathologic Differentiation of Apocrine Sweat Gland Adenocarcinomas in Cats. Vet Comp Oncol, 2014.