耵聍腺癌Ceruminous adenocarcinoma

核心定义

耵聍腺癌的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 细胞异型性：瘤细胞大小不一，形态多样，核空泡化明显，核分裂象频繁（≥3/10 HPF），可见不典型核分裂。
   • 结构特征：
     • 杂乱小叶状或巢状增生，伴炎性浸润；
     • 囊状结构内含分泌物结晶及巨噬细胞浸润；
     • 局部出血或坏死（尤其在恶性程度高时）。
   • 顶浆分泌：部分瘤细胞可见顶浆分泌特征（分泌颗粒向细胞顶部聚集）。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：
     • 上皮标志物：PCK（细胞角蛋白）、CK7（腔面细胞）、EMA（上皮膜抗原）；
     • 基底细胞标记：CK5/6、P63、S100（基底肌上皮细胞）；
     • 增殖活性：Ki-67高表达（≥30%）。
   • 阴性标记：Chromogranin、Synaptophysin（与神经内分泌肿瘤鉴别）。

3. 分子病理特征

   • 目前研究较少，可能涉及FGFR、TP53等基因突变（需进一步验证）。

4. 鉴别诊断

   • 耵聍腺瘤：核分裂象少（<1/10 HPF），无坏死，Ki-67低表达（<5%）。
   • 中耳神经内分泌瘤：椒盐样核，神经内分泌标记（Synaptophysin、Chromogranin）阳性，无顶浆分泌。
   • 副神经节瘤：器官样结构，嗜碱性胞浆，S100（支持细胞）及CD56（副神经节细胞）阳性。
   • 腺样囊性癌：筛状或管状结构，肌上皮细胞缺失，CK及S100阳性。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 属于外耳道耵聍腺源性恶性肿瘤，WHO分类归为“耵聍腺癌”（Ceruminous Adenocarcinoma）。

2. 生物学行为

   • 高侵袭性：易侵犯周围骨组织及神经，局部复发率高（约30%-50%）。
   • 转移倾向：晚期可发生淋巴结或肺转移（占转移病例的20%-30%）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 分级依据细胞异型性和核分裂象：
     • 低分化：核分裂≥5/10 HPF，显著核异型性，伴坏死；
     • 中分化：核分裂3-5/10 HPF，轻至中度异型性；
     • 高分化：罕见，核分裂<3/10 HPF，异型性轻微。

2. 分期

   • 局部侵犯：T分期参考头颈肿瘤TNM系统（如T3：侵犯颞骨或软组织；T4：侵犯颅底或脑膜）。
   • 转移：N分期（淋巴结转移）和M分期（远处转移）需结合临床影像学。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤直径>2cm；
   • 侵犯骨或软组织；
   • 神经周围或血管侵犯。

2. 病理高危因素

   • Ki-67表达≥30%；
   • 淋巴血管侵犯；
   • 低分化（核分级高）。

3. 复发与转移风险

   • 5年局部复发率约40%-60%；
   • 远处转移多见于肺、骨及脑，发生率约15%-25%。

五、临床管理建议

• 手术需广泛切除（包括外耳道、邻近骨质及淋巴结清扫）；
• 辅助放疗可能用于高危残留病灶（但证据有限）；
• 定期随访（影像学及耳镜检查）以监测复发。

总结

耵聍腺癌是一种罕见但侵袭性强的外耳道恶性肿瘤，病理特征包括高Ki-67表达、顶浆分泌及基底肌上皮分化标记。其高复发和转移风险要求根治性手术联合严格随访。鉴别诊断需结合免疫组化与形态学特征，避免误诊为良性或神经内分泌肿瘤。

参考文献

1. 周梁, 刘少锋, 王正敏. 外耳道耵聍腺源性恶性肿瘤（附13例报告）[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2003.
2. 复旦大学眼耳鼻喉科医院. 外耳道耵聍腺癌临床病理特征分析[J]. 实用肿瘤杂志, 2001.
3. Asian Case Reports in Veterinary Medicine. 一例猫耵聍腺癌的病理学诊断[J]. 2018.
4. 王忠植, 张小伯. 耳鼻咽喉科治疗学[M]. 人民卫生出版社, 1997.