卵巢甲状腺肿,NOSStruma ovarii, NOS
编码XH22M4
核心定义
卵巢甲状腺肿(Struma ovarii, NOS)的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 肿瘤由甲状腺组织主导(占比>50%),可见甲状腺滤泡结构,形态与正常甲状腺或甲状腺腺瘤相似。
- 可能伴随少量其他胚层组织(如皮肤、黏液等),但占比极少。
- 恶性转化时可见乳头状、滤泡状或未分化癌成分,伴包膜侵犯或血管浸润。
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免疫组化特征
- 甲状腺特异性标记物:甲状腺球蛋白(Tg)、甲状腺转录因子-1(TTF-1)、甲状腺过氧化物酶(TPO)阳性。
- 生殖细胞标记物:CD30、OCT3/4在部分病例中可阳性,但通常表达较弱。
- 恶性成分可能表达Ki-67增殖指数升高(尤其在甲状腺乳头状癌成分中)。
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分子病理特征
- 甲状腺特异性基因(如PAX8/PPARG重排)可能在良性病例中存在。
- 恶性转化时可能检测到BRAF V600E突变(常见于甲状腺乳头状癌)或RAS基因突变。
- 约5%的病例伴随甲状腺癌成分(如乳头状癌或滤泡状癌)。
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鉴别诊断
- 成熟畸胎瘤:甲状腺组织占比<50%,包含多胚层成分。
- 卵巢转移性甲状腺癌:原发甲状腺癌病史,转移灶形态与原发肿瘤一致。
- 卵巢黏液性肿瘤:以黏液分泌为主,无甲状腺特异性标记物表达。
二、肿瘤性质
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分类
- 属于单胚层成熟畸胎瘤,WHO分类中归为“生殖细胞肿瘤-良性”。
- 若含恶性甲状腺成分,则分类为“卵巢甲状腺肿,恶性”(Struma ovarii, malignant)。
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生物学行为
- 良性型:生长缓慢,局部包膜完整,极少转移。
- 恶性型:行为类似原发甲状腺癌,可能侵犯邻近组织或发生远处转移(如肺、骨)。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 成熟型(良性):甲状腺滤泡结构分化良好,无异型性。
- 未成熟型(恶性):甲状腺癌成分(如乳头状癌)显示核异型性、砂粒体等特征。
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分期
- 良性肿瘤按卵巢肿瘤分期(FIGO分期)为ⅠA期。
- 恶性肿瘤按甲状腺癌分期系统或卵巢癌分期系统进行评估。
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分级
- 良性无需分级;恶性成分按甲状腺癌分级(如乳头状癌为低级别,未分化癌为高级别)。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 年龄>60岁、肿瘤体积>10 cm、术前CA125轻度升高。
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病理高危因素
- 恶性甲状腺成分(如乳头状癌或滤泡状癌)。
- 包膜侵犯、血管/淋巴管浸润、脉管瘤栓。
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复发与转移风险
- 良性型:复发率<1%,转移罕见。
- 恶性型:复发率约15%-20%,转移风险与甲状腺癌类型相关(如乳头状癌预后较好,未分化癌预后极差)。
五、临床管理建议(仅信息性陈述)
- 手术切除(如单侧附件切除或全子宫+双附件切除)为首选处理方式。
- 恶性病例需结合甲状腺癌的辅助治疗(如放射性碘治疗)。
总结
卵巢甲状腺肿(Struma ovarii, NOS)是一种罕见的良性生殖细胞肿瘤,以甲状腺组织为主导。其生物学行为通常惰性,但需警惕5%的恶性转化可能。诊断依赖组织病理学特征及免疫组化标记,鉴别诊断需排除转移性甲状腺癌。恶性病例的预后与甲状腺癌成分类型密切相关。
参考文献
- 李杰等. 卵巢甲状腺肿的临床分析. 《中华妇产科杂志》, 2020.
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
- 张晓红等. 卵巢甲状腺肿的超声与CT特征分析. 《临床放射学杂志》, 2018.
- 韩雪等. 卵巢甲状腺肿合并恶性转化一例报告. 《国际妇产科学杂志》, 2021.