囊腺瘤，NOSCystadenoma, NOS
编码XH5RJ2
核心定义
Cystadenoma, NOS的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 囊性结构：肿瘤由多个囊腔组成，腔内衬覆单层或假复层上皮，腔壁薄且均匀。
- 上皮特征：
- 浆液性囊腺瘤：上皮细胞呈立方形或柱状，细胞核小、染色质细腻，无明显异型性。
- 黏液性囊腺瘤：上皮呈高柱状，可见杯状细胞，腔内充满黏液，间质可见黏液湖。
- 乳头状增生：少数病例可见细小乳头状结构，但无浸润性生长。
- 免疫组化特征
- 浆液性囊腺瘤：
- CK7（+）、CA125（+）、WT-1（部分+）、CEA（-）。
- 黏液性囊腺瘤：
- CK20（+）、CDX2（若起源于阑尾或肠道）、MUC2（+）、CEA（局灶+）。
- 分子病理特征
- 浆液性：KRAS、BRAF突变罕见，TP53野生型。
- 黏液性：KRAS突变常见（约50%），SMAD4突变可能提示恶性转化风险。
- 鉴别诊断
- 囊腺癌：上皮异型性显著，核分裂象增多，可见间质浸润。
- 交界性囊腺瘤（Borderline）：乳头分支复杂，核异型性轻度增加，但无浸润。
- 黏液潴留性囊肿：无上皮增生，黏液成分均匀，无乳头结构。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：良性肿瘤，属于“囊性、黏液性和浆液性肿瘤”大类。
- 亚型：根据上皮类型分为浆液性（serous cystadenoma）或黏液性（mucinous cystadenoma），NOS（非特指型）指未明确亚型。
- 生物学行为
- 通常为良性，生长缓慢，但黏液性囊腺瘤有约5%-10%恶变为黏液性囊腺癌的风险。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 上皮分化良好，与正常生理性囊腺结构相似，无异型性。
- 分期
- 良性肿瘤不适用TNM分期，但若发生恶性转化需按相应癌种分期。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 黏液性亚型、肿瘤体积＞10 cm、多房性、腹膜种植史。
- 病理高危因素
- 上皮核异型性、局灶乳头过度分支、间质黏液积聚。
- 复发与转移风险
- 良性囊腺瘤极少复发或转移，但黏液性囊腺瘤若未完全切除可能复发。
五、临床管理建议
- 手术切除（完全性）是主要治疗手段，黏液性囊腺瘤需警惕恶性转化可能。
- 随访监测：黏液性囊腺瘤建议术后每6-12个月影像学检查。
总结
Cystadenoma, NOS是起源于体腔上皮的良性囊性肿瘤，分为浆液性和黏液性亚型。其核心病理特征为囊腔衬覆良性上皮，无浸润。黏液性亚型需密切监测恶变风险，而浆液性通常预后良好。鉴别诊断需结合免疫组化及分子特征，明确肿瘤生物学行为。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2020).
- Adsay V et al. Pancreatic Cystic Neoplasms: Update on WHO Classification. Arch Pathol Lab Med, 2021.
- Medeiros LR et al. Serous and Mucinous Cystic Neoplasms of the Ovary. Adv Anat Pathol, 2018.