血管瘤性脑（脊）膜瘤Angiomatous meningioma
编码XH6L68
核心定义
血管瘤性脑（脊）膜瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 典型结构：
- 具有脑膜瘤的双相组织结构（上皮样细胞与纤维母细胞样细胞混合）。
- 显著的血管增生：肿瘤内可见丰富、薄壁的毛细血管和小静脉，呈血管瘤样聚集，可能形成血管巢或血管网。
- 部分区域可见砂粒体或钙化灶。
- 细胞异型性：
- 细胞形态温和，核分裂象罕见（＜3/10 HPF），符合WHO I级（良性）特征。
- 免疫组化特征
- 脑膜瘤标记物：
- EMA（上皮膜抗原）：肿瘤细胞膜阳性。
- Vimentin：弥漫阳性。
- GFAP（胶质纤维酸性蛋白）：部分细胞阳性。
- 血管相关标记物：
- CD34：血管内皮细胞阳性，突出血管增生特征。
- CD31：血管内皮标记，辅助评估血管密度。
- 分子病理特征
- 基因突变：
- 常见 NF2基因突变（约50%病例），与脑膜瘤发生相关。
- 部分病例可见 PIK3CA 或 TRAF7 突变，但无特异性。
- 表观遗传特征：
- 低甲基化状态可能与血管增生相关，但需进一步研究验证。
- 鉴别诊断
- 血管母细胞瘤：
- 中枢型血管母细胞瘤（Von Hippel-Lindau病相关）：血管结构更复杂，细胞核呈空泡状，CD10和INSM1阳性。
- 高度血管化的转移瘤：
- 如肾细胞癌转移：缺乏脑膜瘤标记物（EMA、Vimentin阴性），CK阳性。
- 脊索瘤：
- 粉染黏液样基质，CK和EMA阴性，S-100阳性。
- 其他脑膜瘤亚型：
- 如微囊型或分泌型脑膜瘤，需通过血管分布密度及细胞形态区分。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分级：I级（良性）。
- 解剖位置：多见于颅内凸面、矢状窦旁或脊髓硬膜，少数累及颅底。
- 生物学行为
- 生长模式：
- 沿脑膜蔓延，侵袭性低，但血管丰富可能导致手术切除困难。
- 复发风险：
- 完全切除后复发率低（＜5%），但残留病灶或颅底位置可能增加复发概率。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 细胞分化成熟，核分裂象罕见，无坏死或微血管增生（符合WHO I级标准）。
- 分期
- 解剖分期（参考AJCC）：
- T1-T4：根据肿瘤大小及邻近结构侵犯程度划分。
- M0/M1：无/有远处转移（血管瘤性脑膜瘤极少转移）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积＞6cm、深部位置（如颅底）、术前症状严重（如神经功能缺损）。
- 病理高危因素
- 手术残留（非全切）、血管结构复杂导致术中出血风险高。
- 复发与转移风险
- 复发率：约5%-10%（非全切病例）。
- 转移风险：罕见（＜1%），多为晚期转移至肺或骨。
五、临床管理建议（简要）
- 手术治疗：显微外科全切为首选，术前需评估血管分布（如CT/MRI血管成像）。
- 辅助治疗：非全切或复发病例可考虑放疗（如伽玛刀），但无明确化疗指征。
总结
血管瘤性脑（脊）膜瘤是脑膜瘤的良性亚型，以显著血管增生为特征。其生物学行为温和，但血管丰富可能增加手术难度。诊断需结合组织学特征、免疫组化及分子检测，鉴别诊断需排除其他血管丰富肿瘤。
参考文献
- Louis DN, et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (5th ed., 2021).
- 李柱一, 等. 脑膜瘤病理诊断与分子分型进展. 中华病理学杂志, 2020.
- 知识库中脑膜瘤分类及影像学特征相关内容（复旦大学附属华山医院资料）。