其他特指的耳的疾患，不可归类在他处者Other specified Disorders of ear, not elsewhere classified

关键词

其他特指的耳的疾患，不可归类在他处者（ICD-11: AB7Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 排除性诊断：
     • 通过完整检查排除所有ICD-11明确定义的耳科疾病（如噪声性聋AB50.3、梅尼埃病AB50.4、突发性聋AB50.0等）。
     • 颞骨影像学（CT/MRI）显示无结构性病变（听神经瘤、迷路炎等）。

2. 必须条件（核心临床特征）：

   • ≥1项典型听觉感知异常：
     • 听觉辨别受损（语音识别率下降≥20%）
     • 异常响度感知（复响现象，响度不适级≤85 dB HL）
     • 听敏度改变（纯音听阈波动≥15 dB）
   • ≥1项主观症状持续>3个月：
     • 耳鸣（非搏动性）
     • 听觉不适/听觉过敏（日常声环境耐受下降）
     • 耳内堵塞感

3. 支持条件（辅助依据）：

   • 听力学异常阈值：
     • 耳声发射（OAE）幅值降低≥3 dB（提示外毛细胞功能障碍）
     • ABR I-III波间期延长>0.2 ms（提示脑干通路异常）
   • 前庭功能：
     • 视频头脉冲试验（vHIT）增益0.6-0.8（非特异性前庭减退）

二、辅助检查

mermaid graph TD A[初筛检查] --> B{异常？} A --> A1(纯音测听) A --> A2(耳鸣匹配) A --> A3(响度不适级测试) B -->|是| C[进阶检查] C --> C1(耳声发射) C --> C2(听性脑干反应) C --> C3(言语识别率) B -->|否| D[排除其他疾病] D --> D1(颞骨CT/MRI) D --> D2(前庭功能检查) D --> D3(自身抗体筛查)

判断逻辑：

1. 纯音测听：
   • 感音神经性聋（骨气导差≤10 dB）但无特定曲线模式 → 支持AB7Y
   • 波动性阈值（同频率间隔测试差异≥15 dB）→ 提示听敏度改变
2. 耳声发射（OAE）：
   • 幅值降低伴正常鼓室图 → 提示耳蜗外毛细胞亚临床损伤
3. ABR：
   • I-III波间期延长 + 正常耳蜗微音电位 → 指向听神经至脑干通路功能障碍
4. 影像学：
   • MRI内听道无占位 + CT迷路结构正常 → 排除器质性疾病的核心依据

三、实验室参考值的异常意义

异常结果处理建议：

• ESR/CRP升高 → 补充风湿抗体谱（抗CCP、RF）
• ANA阳性 → 完善内耳膜迷路抗体检测
• 血糖异常 → 进行糖化血红蛋白及耳蜗微循环评估

四、诊断流程总结

1. 确诊路径：
   • 必须满足排除性诊断 + ≥1项必须条件
   • 支持条件增强诊断可信度
2. 关键鉴别：
   • 听觉过敏需与蜗后病变（听神经瘤）鉴别 → 依赖MRI
   • 波动性听阈需与梅尼埃病鉴别 → 依赖甘油试验与耳蜗电图
3. 治疗指向：
   • 听力学异常为主 → 听觉康复训练+助听器适配
   • 前庭症状突出 → 前庭康复治疗

参考文献：

1. 《ICD-11耳疾病分类临床应用指南》（WHO, 2023）
2. 《听力学与前庭医学》（第8版，AAO-HNS, 2024）
3. 《自身免疫性内耳病诊断共识》（JAMA Otolaryngol, 2022）