耳萎缩Atrophy ear

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

耳萎缩的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

耳萎缩（Atrophy of the ear, ICD-11编码：AB73）是指耳廓组织发生进行性退化和体积缩小的病理状态，主要累及皮肤、软骨及其附属结构。这是一种罕见的退行性病变，可导致耳部轮廓改变，严重病例可能合并外耳道狭窄。其发生与多种病理过程相关，包括局部缺血、慢性炎症及系统性疾病影响。

病因学特征

1. 血液循环障碍：

   • 慢性缺血：局部微循环障碍导致组织长期缺氧，是耳萎缩的核心机制，常见于血管炎、糖尿病性微血管病变等。
   • 血管病变：动脉硬化等疾病引起的血管壁结构异常可显著降低耳部血液灌注。

2. 感染与炎症：

   • 慢性感染：反复发作的耳廓蜂窝织炎或软骨膜炎可造成不可逆性组织损伤。
   • 免疫介导损伤：某些自身免疫性疾病（如复发性多软骨炎）通过炎症反应破坏耳廓基质。

3. 其他诱因：

   • 代谢紊乱：糖尿病、甲状腺功能异常等疾病可能通过影响组织修复加剧萎缩进程。
   • 遗传倾向：偶见家族性病例报道，多与结缔组织合成缺陷相关。
   • 年龄相关性退行性改变：皮肤弹性下降与软骨营养障碍可加速老年人群的耳廓萎缩。

病理机制

1. 基质降解：

   • 缺血缺氧状态导致软骨细胞凋亡加速，同时基质金属蛋白酶活性增高，引起胶原纤维和弹性纤维网络破坏。

2. 慢性损伤累积：

   • 持续性炎症反应释放的细胞因子（如TNF-α、IL-6）不仅破坏局部组织，还会抑制正常修复过程。

临床表现

1. 症状特征：
   • 结构改变：耳廓变薄、皱缩，特征性表现为对耳轮、耳甲腔等解剖标志模糊或消失。
   • 功能异常：仅在外耳道受累时可能出现传导性听力障碍。
   • 伴随症状：活动性炎症期可见局部触痛、皮温升高，慢性期以皮肤色素沉着和质地硬化为主。

参考文献：以上信息基于网络搜索结果整理而成，并非直接引用自特定医学文献。对于专业研究或临床应用，请查阅相关领域的权威出版物以获取更详细准确的知识。