其他特指的获得性耳廓畸形Other specified Acquired deformity of pinna
编码AA41.Y
关键词
索引词Acquired deformity of pinna、其他特指的获得性耳廓畸形、石化耳、耳软骨钙化、耳软骨骨化、外耳软骨假性囊肿、耳廓假性囊肿、耳廓良性特发性囊性软骨化症
别名后天性耳廓变形、获得性耳廓形态异常、非先天性耳廓畸形
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
耳廓
XA1BZ8耳轮尾XA0TW7耳垂XA9A86耳轮脚XA96Q7对耳轮脚XA6NU1反螺旋窝XA4DV9耳后沟XA7AB8耳轮棘XA3S47耳廓后表面XA5KM5耳甲艇XA0H47耳舟隆起XA9M10螺旋顶点XA2N71耳屏XA5LW2耳廓舟状窝XA8VK6三角窝隆起XA8W55耳廓耳甲XA7V14对耳轮XA7RR9对耳屏XA6B58耳轮XA6KW8耳甲隆起XA8D58耳廓耳甲腔XA5VK5耳屏间切迹XA3RC6耳廓三角窝其他特指的获得性耳廓畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的获得性耳廓畸形（ICD-11编码：AA41.Y）是指因后天因素导致的特定类型耳廓形态异常，需排除先天性畸形及常见获得性分类（如皱缩耳）。此类畸形具有明确的病理特征，通常由外伤、疾病或外部物理/化学因素引起，属于外耳结构性病变范畴。
病因学特征
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石化耳（耳软骨钙化/骨化）：
- 石化耳以耳软骨异常钙化或骨化为特征，可能与局部创伤、慢性炎症（如复发性多软骨炎）、代谢性疾病（如钙磷代谢紊乱）或电离辐射暴露相关。
- 长期接受头颈部放疗者可能因软骨基质损伤继发钙盐沉积，导致耳廓僵硬变形。
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外耳软骨假性囊肿：
- 表现为耳廓软骨层间无上皮衬里的液体积聚，多因机械性损伤（如反复压迫或摩擦）导致软骨内淋巴液渗出或局部微出血。
- 感染或自身免疫性疾病可能为潜在诱因，但需排除真性囊肿或肿瘤性病变。
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耳廓良性特发性囊性软骨软化症：
- 罕见病变，特征为耳廓软骨内多发性囊性变，囊内为黏液样物质，可能与局部软骨退行性变或微创伤相关。
- 病因尚未完全明确，遗传倾向性证据有限，需与炎性软骨病变鉴别。
病理机制
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软骨钙化/骨化：
- 钙化源于软骨细胞外基质中羟基磷灰石结晶沉积，骨化则涉及软骨内成骨过程，可能与创伤后修复异常或病理性成纤维细胞活化有关。
- 病变进展可导致耳廓弹性丧失及结构扭曲。
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假性囊肿形成：
- 机械应力导致软骨层分离，局部组织液积聚形成假性腔隙，囊壁由纤维组织及受压软骨构成，无上皮或内皮衬覆。
- 持续积液可能压迫周围软骨，加重变形风险。
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囊性软骨软化：
- 软骨基质蛋白多糖降解导致微囊形成，可能与局部酶活性异常（如基质金属蛋白酶）或氧自由基损伤相关。
- 囊性变区域软骨强度下降，易受外力影响变形。
临床表现
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形态异常：
- 石化耳表现为耳廓局部硬化、轮廓不规则；假性囊肿可见耳廓前侧局限性隆起，触诊有波动感；囊性软骨软化症多呈耳廓弥漫性增厚伴结节感。
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症状与并发症：
- 通常以无痛性外观改变为主，偶伴压痛或胀感。假性囊肿继发感染时可出现红肿热痛。
- 罕见情况下，严重变形可能影响眼镜佩戴或耳机使用，但外耳道阻塞致听力下降极罕见。
参考文献：基于现有公开资料整理，来源包括但不限于《耳鼻喉科学》教材及相关专业期刊文章。