听神经疾患Disorders of acoustic nerve
编码AB72
子码范围AB72.0 - AB72.Z
关键词
索引词Disorders of acoustic nerve
同义词auditory nerve disorder、disorder of acoustovestibular nerve、disorder of eighth nerve、eighth cranial nerve disorder、disease of eighth cranial nerve、disease of acoustic nerve、disease of auditory nerve、Disorder of 8th cranial nerve、auditory nerve lesion、cochlear nerve disorder、耳蜗神经障碍、听神经疾患、听前庭神经疾患、第八脑神经疾患、听觉神经损伤、第八脑神经疾病、听神经疾病
缩写听神经病
别名听神经问题
听神经疾患（AB72）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
-
听力减退：
- 患者主诉听力下降，但纯音听力损失程度与言语识别能力显著不匹配（特征性表现）。嘈杂环境下言语理解困难尤为突出（80%-90%）。
-
言语交流困难：
- 即使在安静环境中，言语识别率也明显下降（与纯音听阈不成比例），多人交谈时症状加重（70%-80%）。
-
耳鸣：
- 常表现为低频嗡嗡声，强度多与听力损失程度无关（40%-60%）。
-
前庭功能障碍：
- 当病变累及前庭神经时，可出现眩晕发作（持续数小时）和平衡障碍（30%-50%）。
其他可能症状
-
头痛：
- 偶见轻度头痛，多与前庭症状相关（10%-20%）。
-
自主神经症状：
- 严重眩晕发作时可伴恶心、呕吐（5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
听力测试特征：
- 纯音测听：表现为感音神经性聋，但存在"听得到声音却听不懂语言"的矛盾现象（80%-90%）
- 耳声发射检查：DPOAE或TEOAE正常（提示外毛细胞功能完整）（70%-80%）
- 听性脑干反应（ABR）：波形缺失或严重异常（反映神经同步化障碍）（80%-90%）
-
前庭功能检查：
- 冷热试验可能显示单侧半规管功能减退（40%-60%）
非典型体征
- 耳部检查：
- 外耳道及鼓膜检查通常无异常（重要鉴别点）（10%-20%）
实验室与影像学特征
-
遗传学检测
- OTOF、DIAPH3等基因突变检测可辅助诊断遗传性类型（约40%-50%）
-
免疫学检查
- 抗内耳抗体检测对免疫介导型有诊断价值（阳性率：约20%-30%）
-
影像学表现
- MRI检查：需重点排除听神经瘤（3%-5%可见小听神经瘤），内听道段听神经发育不良可见于部分病例
- CT检查：通常无异常，偶见耳蜗神经管狭窄（<10%）
注：听神经疾患的临床表现因具体病因、病变部位及个体差异而异。上述出现几率是基于现有文献和临床数据的估计值。对于儿童患者，尤其是婴幼儿，早期诊断和干预尤为重要。