未特指的法洛四联症Unspecified Tetralogy of Fallot

关键词

未特指的法洛四联症（LA88.2Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 紫绀

   • 紫绀是法洛四联症最典型的标志之一，表现为皮肤和黏膜呈现青紫色。
   • 大多数患儿在出生后3～6个月出现紫绀，但也有在儿童或成人时期才出现者。
   • 发绀在运动和哭闹时加重，静息时减轻。（高，70%-90%）

2. 呼吸急促

   • 患儿在哭闹、活动或情绪激动时，会出现明显的呼吸急促。
   • 这种症状在剧烈活动或清晨刚醒时尤为明显。（高，70%-90%）

3. 生长发育迟缓

   • 长期慢性缺氧会影响儿童正常的生长发育进程。
   • 患儿可能出现体重增长缓慢、身高低于同龄儿童等情况。（中，40%-60%）

4. 蹲踞动作

   • 一些患儿会在感到不适时采取蹲下姿势，试图减少回心血量从而减轻心脏负担。
   • 蹲踞可以暂时缓解缺氧症状，使患儿感觉舒适。（中，40%-60%）

5. 晕厥

   • 特别是在剧烈体力活动后可能发生短暂失去知觉的情况。
   • 晕厥可能是由于急性低氧发作导致的严重缺氧所致。（低，10%-30%）

其他可能症状

1. 全身伴随症状
   • 可能伴有发热、乏力等全身性症状，但较为少见。（低，10%-30%）

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 紫绀

   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，特别是在口唇、甲床等部位更为明显。
   • 体格检查时可见明显的紫绀现象。（高，70%-90%）

2. 杵状指（趾）

   • 指（趾）端由于长期缺血缺氧而出现膨大、增生等改变。
   • 杵状指（趾）是法洛四联症的典型表现之一。（中，40%-60%）

3. 胸骨隆起

   • 由于右心室肥厚，部分患儿可能有胸前部隆起的表现。
   • 胸骨隆起在体格检查时可触及。（中，40%-60%）

4. 心脏杂音

   • 由于肺动脉狭窄和室间隔缺损，听诊时可在胸骨左缘第2-4肋间听到收缩期喷射性杂音。
   • 杂音强度与肺动脉狭窄的程度有关。（高，70%-90%）

非典型体征

1. 第二心音单一
   • 由于肺动脉狭窄导致肺动脉瓣成分（P2）减弱，听诊时第二心音可能呈现单一增强的主动脉瓣成分（A2）。（低，10%-30%）

实验室与影像学特征

1. 血液检查

   • 血红蛋白水平可能升高，以代偿慢性缺氧状态。
   • 全血细胞计数显示红细胞增多。（高，70%-90%）

2. X线检查

   • 心脏轮廓呈“靴形”，即右心室肥厚和肺动脉段凹陷。
   • X线片上可见明显的肺血流量减少。（高，70%-90%）

3. 心电图

   • 心电图显示右心室肥厚的特征，如V1导联呈qR型或R波显著增高。
   • 右束支传导阻滞在未经手术的患儿中较少见。（高，70%-90%）

4. 超声心动图

   • 超声心动图是诊断法洛四联症的主要手段，可以明确四种心脏结构异常的存在。
   • 显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚的具体情况。（高，90%-95%）

5. 右心导管检查

   • 右心导管检查可以进一步评估肺动脉狭窄的程度和分流情况。
   • 有助于制定手术方案。（中，40%-60%）

请注意，临床表现因个体差异和病情严重程度而异。上述出现几率为一般估计值，具体数据需结合患者具体情况和最新研究文献。

参考文献：基于上述查询结果整理而成，信息来源包括但不限于《中华心血管病杂志》、国际心血管领域权威指南及研究报告。请注意，在实际应用中应当查阅最新的专业资料以获得最准确的信息。