未特指的毛细血管畸形Unspecified Capillary malformations

更新时间:2025-06-18 11:09:15
编码LA90.0Z

关键词

索引词Capillary malformations、未特指的毛细血管畸形、毛细血管畸形
缩写Mao-Xi-Xue-Guan-Qi-Xing、Capillary-Malformation-NEC
别名毛细血管异常、毛细血管发育不良、皮肤毛细血管畸形、血管瘤-毛细血管型、先天性毛细血管畸形

(LA90.0Z)未特指的毛细血管畸形核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤颜色改变
    • 红色至紫色斑块(高发,约80%-95%)
    • 颜色随温度、情绪或运动加深(常见,约60%-75%)
  2. 局部不适感
    • 轻度瘙痒或烧灼感(较少见,约15%-30%)
    • 疼痛(罕见,<5%,多见于受摩擦部位)

特殊人群表现

  • 婴幼儿患者可能出现皮肤快速增厚或结节形成(约10%-20%)

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 毛细血管扩张
    • 真皮层可见扩张的毛细血管丛(100%)
    • 加压褪色不完全(特征性表现,约90%)
  2. 皮肤质地改变
    • 皮温轻度升高(约40%-60%)
    • 表面粗糙或轻度角化(较少见,约20%-35%)

特殊检查特征

  • 皮肤镜:规则红色腔隙结构(诊断特异性>95%)
  • 组织病理:真皮浅层扩张毛细血管,缺乏内皮细胞增殖(金标准)

影像学与实验室特征

  1. 超声检查
    • 高频超声显示真皮层血流信号增强(敏感性约85%)
  2. 实验室检查
    • 无特异性血清学标志物
    • 凝血功能正常(鉴别诊断价值)

注释

  1. 目前缺乏大规模流行病学研究数据,发生率描述基于临床观察性研究。
  2. 影像学检查仅用于鉴别诊断(如动静脉畸形)。
  3. 组织病理检查为确诊依据,但多数病例通过临床表现即可诊断。

参考文献:默沙东诊疗手册(第19版)、Léauté-Labrèze等关于毛细血管畸形的研究(Pediatr Dermatol, 2015)。