未特指的毛细血管畸形Unspecified Capillary malformations
编码LA90.0Z
关键词
索引词Capillary malformations、未特指的毛细血管畸形、毛细血管畸形
缩写Mao-Xi-Xue-Guan-Qi-Xing、Capillary-Malformation-NEC
别名毛细血管异常、毛细血管发育不良、皮肤毛细血管畸形、血管瘤-毛细血管型、先天性毛细血管畸形
(LA90.0Z)未特指的毛细血管畸形核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤颜色改变：
- 红色至紫色斑块（高发，约80%-95%）
- 颜色随温度、情绪或运动加深（常见，约60%-75%）
- 局部不适感：
- 轻度瘙痒或烧灼感（较少见，约15%-30%）
- 疼痛（罕见，<5%，多见于受摩擦部位）
特殊人群表现
- 婴幼儿患者可能出现皮肤快速增厚或结节形成（约10%-20%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 毛细血管扩张：
- 真皮层可见扩张的毛细血管丛（100%）
- 加压褪色不完全（特征性表现，约90%）
- 皮肤质地改变：
- 皮温轻度升高（约40%-60%）
- 表面粗糙或轻度角化（较少见，约20%-35%）
特殊检查特征
- 皮肤镜：规则红色腔隙结构（诊断特异性>95%）
- 组织病理：真皮浅层扩张毛细血管，缺乏内皮细胞增殖（金标准）
影像学与实验室特征
- 超声检查：
- 高频超声显示真皮层血流信号增强（敏感性约85%）
- 实验室检查：
- 无特异性血清学标志物
- 凝血功能正常（鉴别诊断价值）
注释
- 目前缺乏大规模流行病学研究数据，发生率描述基于临床观察性研究。
- 影像学检查仅用于鉴别诊断（如动静脉畸形）。
- 组织病理检查为确诊依据，但多数病例通过临床表现即可诊断。
参考文献：默沙东诊疗手册（第19版）、Léauté-Labrèze等关于毛细血管畸形的研究（Pediatr Dermatol, 2015）。
