未特指的毛细血管畸形Unspecified Capillary malformations
编码LA90.0Z
关键词
索引词Capillary malformations、未特指的毛细血管畸形、毛细血管畸形
缩写Mao-Xi-Xue-Guan-Qi-Xing、Capillary-Malformation-NEC
别名毛细血管异常、毛细血管发育不良、皮肤毛细血管畸形、血管瘤-毛细血管型、先天性毛细血管畸形
(LA90.0Z)未特指的毛细血管畸形核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 皮肤颜色改变:
- 红色至紫色斑块(高发,约80%-95%)
- 颜色随温度、情绪或运动加深(常见,约60%-75%)
- 局部不适感:
- 轻度瘙痒或烧灼感(较少见,约15%-30%)
- 疼痛(罕见,<5%,多见于受摩擦部位)
特殊人群表现
- 婴幼儿患者可能出现皮肤快速增厚或结节形成(约10%-20%)
体征(客观检测结果)
典型体征
- 毛细血管扩张:
- 真皮层可见扩张的毛细血管丛(100%)
- 加压褪色不完全(特征性表现,约90%)
- 皮肤质地改变:
- 皮温轻度升高(约40%-60%)
- 表面粗糙或轻度角化(较少见,约20%-35%)
特殊检查特征
- 皮肤镜:规则红色腔隙结构(诊断特异性>95%)
- 组织病理:真皮浅层扩张毛细血管,缺乏内皮细胞增殖(金标准)
影像学与实验室特征
- 超声检查:
- 高频超声显示真皮层血流信号增强(敏感性约85%)
- 实验室检查:
- 无特异性血清学标志物
- 凝血功能正常(鉴别诊断价值)
注释
- 目前缺乏大规模流行病学研究数据,发生率描述基于临床观察性研究。
- 影像学检查仅用于鉴别诊断(如动静脉畸形)。
- 组织病理检查为确诊依据,但多数病例通过临床表现即可诊断。
参考文献:默沙东诊疗手册(第19版)、Léauté-Labrèze等关于毛细血管畸形的研究(Pediatr Dermatol, 2015)。