其他特指的胆囊结构发育异常Other specified Structural developmental anomalies of gallbladder

关键词

其他特指的胆囊结构发育异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的胆囊结构发育异常是指在胚胎发育过程中，由于各种原因导致胆囊形态、数目或位置上的先天性变异。这些异常包括但不限于先天性胆囊重复畸形（1型和2型）、先天性胆囊憩室、胆囊异位、游动胆囊、多隔胆囊以及先天性胆囊闭塞等。这类疾病通常是在进行影像学检查或其他腹部手术时偶然发现，多数情况下无明显临床症状。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 遗传因素：家族中有胆囊畸形病史的个体患病风险较高。
   • 胚胎期发育异常：在胚胎发育早期，胆囊芽管未能正常形成或分化，可能导致胆囊形态、数目或位置上的异常。例如，先天性胆囊重复畸形可能是由于胆囊芽管的不完全分离所致；先天性胆囊憩室则是局部胆囊壁发育薄弱导致的局限性膨出。

2. 环境因素：

   • 母体营养不良：孕妇在怀孕期间的营养状况不佳，特别是蛋白质、维生素A缺乏，可能影响胎儿胆囊的正常发育。
   • 感染因素：某些病毒（如风疹病毒）或细菌感染在妊娠早期可能干扰胚胎器官的正常形成过程，导致胆囊发育异常。
   • 药物暴露：特定药物（如抗癫痫药）的使用也可能增加胎儿出现胆囊结构异常的风险。

3. 其他因素：

   • 机械压迫：胆囊管因隔膜或迷走血管压迫而使胆囊排空困难，进一步引发胆囊结构的异常。
   • 解剖学变异：如壁内迷走异位组织的存在，影响了胆囊正常的解剖结构及其功能表现。

病理机制

1. 形态学改变：

   • 胆囊的大小、形状或内部结构发生变化，例如皱褶胆囊、双房胆囊等，导致其储藏和排空胆汁的功能受损。

2. 数目异常：

   • 除了单一胆囊外，还可能出现两个甚至三个胆囊的情况，增加了发生胆道梗阻或感染的可能性。先天性胆囊重复畸形分为1型（两个独立的胆囊）和2型（一个胆囊分成两部分）。

3. 位置异常：

   • 胆囊位于非典型位置，比如腹膜后、膈下等区域，这可能影响到其正常的生理功能以及与其他腹部器官的关系。胆囊异位和游动胆囊属于此类异常。

4. 功能障碍：

   • 胆囊结构异常常伴随有胆汁分泌、存储及排出等方面的障碍，容易诱发胆囊炎、胆石症等相关并发症。先天性胆囊闭塞会导致胆汁无法正常流入十二指肠，引起胆汁淤积。

临床表现

1. 无症状携带者：

   • 大部分患者并无明显不适感，仅在体检或因其他疾病就诊时被意外发现存在胆囊结构异常。

2. 急性或慢性胆囊炎：

   • 若胆囊无法有效排空，则更易积聚胆汁淤滞，进而引发急性或慢性炎症反应，表现为右上腹痛、恶心呕吐等症状。

3. 胆石症：

   • 结构异常的胆囊更容易形成结石，从而导致剧烈疼痛及黄疸现象。

4. 其他少见症状：

   • 在极少数情况下，严重的胆囊发育缺陷可能会引起胆汁回流至胰腺，导致急性胰腺炎的发生；或者胆囊完全缺失则需要依赖肝脏直接分泌胆汁进入肠道来进行脂肪消化。

参考文献：《中国实用外科杂志》关于胆道系统先天性异常的相关报道、《中华小儿外科杂志》中有关儿童先天性胆道闭锁的研究成果。