右室双出口伴主动脉瓣下型或双动脉干下型室间隔缺损和肺动脉狭窄，法洛型Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect and pulmonary stenosis, Fallot type

关键词

右室双出口伴主动脉瓣下型或双动脉干下型室间隔缺损和肺动脉狭窄，法洛型的核心症状与体征

症状（主观感受）

1. 青紫（发绀）：

   • 患者自出生起即可出现青紫，尤其是在哭闹或活动后更为明显。这种症状是由于右心室血液（含静脉血）直接进入主动脉，且肺动脉狭窄限制肺血流量，导致体循环血液氧合不足。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 呼吸急促：

   • 由于肺动脉狭窄导致肺血流量减少，患者常表现为呼吸急促，特别是在活动时更加明显。
   • 出现几率：高（60%-80%）

3. 喂养困难：

   • 新生儿期可能出现喂养困难，表现为吸吮无力、进食缓慢或频繁中断。
   • 出现几率：中等（40%-60%）

4. 生长发育迟缓：

   • 长期慢性低氧状态可能导致患儿体重增长缓慢、身高发育不良。
   • 出现几率：中等（30%-50%）

5. 疲劳和乏力：

   • 由于心脏功能不全，患者在日常活动中容易感到疲劳和乏力。
   • 出现几率：中等（30%-50%）

6. 晕厥：

   • 在严重病例中，由于脑部供血不足，患者可能出现晕厥。
   • 出现几率：较低（10%-20%）

体征（客观检测结果）

1. 发绀：

   • 皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其在口唇、甲床和耳廓等处更为明显。
   • 出现几率：高（70%-90%）

2. 心脏杂音：

   • 听诊时可闻及收缩期喷射性杂音，通常位于胸骨左缘第二肋间，这是由于肺动脉狭窄引起的。
   • 出现几率：高（70%-90%）

3. 杵状指（趾）：

   • 由于长期慢性低氧血症，患者可能出现杵状指（趾），即手指和脚趾末端肥大。
   • 出现几率：中等（40%-60%）

4. 心前区隆起：

   • 由于右心室肥厚，患者可能出现心前区隆起。
   • 出现几率：中等（40%-60%）

5. 肝脏肿大：

   • 由于充血性心力衰竭，患者可能出现肝脏肿大，触诊时可触及肝脏边缘。
   • 出现几率：中等（30%-50%）

6. 颈静脉怒张：

   • 由于右心房压力增高，患者可能出现颈静脉怒张。
   • 出现几率：中等（30%-50%）

实验室与影像学特征

1. 心电图（ECG）：

   • 显示右心室肥厚的表现，如V1导联R波增高，T波倒置等。
   • 异常率：高（70%-90%）

2. 胸部X线：

   • 可见心影增大，尤其是右心室部分。肺血管纹理减少，肺门血管影缩小。
   • 异常率：高（70%-90%）

3. 超声心动图：

   • 确定两大动脉的位置、室间隔缺损的位置和大小、以及肺动脉狭窄的程度。同时可以评估右心室的功能和结构。
   • 异常率：高（90%-95%）

4. 心血管造影：

   • 详细显示心脏和大血管的解剖结构，有助于术前评估和手术计划制定。
   • 异常率：高（90%-95%）

5. 血液气体分析：

   • 显示低氧血症，PaO2降低，SaO2降低。
   • 异常率：高（70%-90%）

以上内容基于目前公开可获得的专业资料整理而成，旨在提供关于右室双出口伴主动脉瓣下型或双动脉干下型室间隔缺损和肺动脉狭窄（法洛型）的基本理解和认识。

参考文献：《小儿心脏病学》、《先天性心脏病外科治疗指南》及相关专业网站信息。